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时间:2022-10-18
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先天性肩胛高位症
1先天性肩胛高位症:(congenitalelevationofthescapula)又称Sprengel畸形,常合并有其他畸形。正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm~10cm。先天性肩胛高位症
2【病因与病理】羊水过多,宫内压力过大,导致肩胛骨无法下降或病毒感染所致。妊娠第3周,上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出,第5周出现肩胛骨。此后肩胛骨一边发育,一边下移,如下降不完全,即形成本病。高位肩胛一般较正常小,变形,常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。肩胛骨周围肌肉多有缺如,病人可伴有肩胛骨活动受限。
3【临床表现】单侧者多,双侧仅占10%;患侧颈部短而丰满;颈肩线轮廓不清;肩胛骨位置高、小;
4【临床表现】肩胸活动障碍,肩肱活动正常;肩外旋活动受限有旋转改变:内上角转向中线,下角远离脊柱转向腋窝。
5【影像学表现】X线:单侧或双侧。肩胛骨位置较高,较正常小。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。合并颈胸椎畸形。
6【影像学表现】X线:在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。合并颈胸椎畸形。
7【影像学表现】CT:
8【影像学表现】CT:
9【影像学表现】CT:
10【影像学表现】CT:
11【Cavendish分级】:一级:畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,穿衣后外观近乎正常。二级:畸形轻,两侧肩关节在同一平面或接近同一平面,但穿衣后可看出畸形,且在患处颈蹼处有一肿物。三级:畸形中等,肩关节高于对侧2-5cm,畸形很容易看出。四级:畸形严重,肩关节明显高于健侧,肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触,有时合并短颈畸形。
12【手术治疗要点】手术应在3-6岁进行。二、三级畸形的患者,一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除术。三、四级畸形的患者,则需行肩胛骨下移术(Woodward手术)。
13【手术方式】单纯肩椎骨切除术。肩胛骨广泛骨膜下剥离、肩胛骨大部分切除术。肩胛骨骨膜外剥离、完全游离肩胛骨下移术Woodward肩胛骨下移术。
14【肩胛骨下移术(Woodward手术)】(1)麻醉:全麻。(2)体位:病人俯卧位。(3)操作步骤:①切口
15②显露与分离
16②显露与分离
17②显露与分离
18③缝合,用肩-肱绷带包扎2周。
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