先天性肩胛骨高位症

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1、2021/10/411:19市人民医院CT、MRI室1先天性肩胛骨高位症2021/10/411:19市人民医院CT、MRI室2先天性肩胛高位症先天性肩胛高位症（congenitalelevationofthescapula）：又称Sprengel畸形、肩胛骨下降不全。常合并有其他畸形。正常肩胛骨：成人位于第2至第7、8胸椎之间。本病肩胛骨：可较正常侧升高2~10cm。2021/10/411:19市人民医院CT、MRI室3病回1.胚胎期发育障碍：第3周：上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出。第5周：

2、出现肩胛骨。可见肩胛骨原基，在相当于颈3～7至胸1～2水平这个阶段，正是脊柱发育的关键时期亦是肩胛骨开始发育的时期。第6周：原始的肩胛部开始形成。第9周：肩胛骨开始下移。肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。第2月：下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平。发育障碍：由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨肋骨等结构的畸形。2021/10/411:19市人民医院CT、MRI室4病回2.发育障碍因素：什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确其原因可

3、能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形：①羊水因素：过多或过少使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。②连接因素：肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接多为纤维束带或软骨连接。③肌肉因素：周围肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。④发育因素：肩胛骨发育停止肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。⑤CSF因素：Engel认为胚胎发育中，第四脑室液体外溢未被吸收，而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。2021/10/411:19市人民医院CT、MRI室53.其他因素：感染因素：病毒感染所致。病回2021/10/

4、411:19市人民医院CT、MRI室6病理改变高位肩胛：一般较正常小，变形。连接：常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。周围肌肉：多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动受限。肩椎骨：是一条或者一块骨组织，也可能是软骨或者纤维组织。约有25%的病例，高位的肩胛骨被肩椎骨固定，联系着肩胛骨内缘和颈椎的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活动受限。2021/10/411:19市人民医院CT、MRI室7病理改变包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜

5、，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。2021/10/411:19市人民医院CT、

6、MRI室8临床表现性别：女性发病居多。分布：两侧发病相等，单侧者多，双侧仅占10%。症状：突出表现为耸肩和短颈。单侧发病：患侧颈部短而丰满，颈肩线轮廓不清。双侧发病：则颈部短粗肩外旋活动受限，肩胸活动障碍，肩肱活动正常。检查：受累肩胛骨位置高，且变小，有旋转改变，内上角转向中线，下角远离脊柱转向腋窝。2021/10/411:19市人民医院CT、MRI室9肩关节不对称：患侧肩胛骨向前向上移位一般移位3～5cm。肩胛骨形状：锁骨上区偶可摸到冈上部分，肩胛骨较正常侧短小呈扁宽状，下端旋转向胸椎棘突。锁骨向上外

7、倾斜患侧颈部较饱满而缩短，可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。“肩-肱协同”：正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转称之。有高位肩胛时协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统：常有肌力不足，胸锁乳突肌挛缩时，可出现斜颈。其他畸形：常见伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。临床表现2021/10/411:19市人民医院CT、MRI室10临床鉴别诊断翼状肩胛：有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，

8、由于肩胛带肌肉无力、萎缩，故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突2021/10/411:19市人民医院CT、MRI室112021/10/411:19市人民医院CT、MRI室122021/10/411:19市人民医院CT、MRI室13临床分类畸形很轻,两侧肩关节在同一水平，外观不明显I度:两侧肩关节近乎同一水平,穿衣时可以看到畸形Ⅱ度:肩关节高于对侧2～5cm,畸形明显