糖原累积症治疗与研究

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1、改性淀粉疗法的使用，以延长糖原累积病种空腹la和层1廿景：I型糖原累积病（社民党）是由葡萄糖缺乏・6■磷酸酶造成严重的低血糖。目的：我们比较了一个新的同类型患者与目前使用的玉米淀粉改性淀粉治疗效果la和lb物料供应处。设计：这是一个随机的2-D,双肓，交叉试验硏究，比较常用的在12个科冃的实验淀粉（6GSDIa,6GSDIb）13岁y的未煮熟的玉米淀粉在2200,受试者被给予100克消化淀粉，匍萄糖和乳酸测定，直到这个问题的血糖浓度达到60毫克/分升，或直至此事已禁食10小时每小时在这些产品进行测试是在一

2、个随机双盲的方式秩序。结果：配对，配对秩和检验Gchan截尾生存用来比较的治疗。实验淀粉保持血糖浓度没冇明显长于传统的治疗性（P在2=0.013）,片面的分析。大部分的益处被发现后血糖浓度低于70毫克/分升下降。冃前使川的玉米淀粉导致更高的峰值血糖浓度和更迅速的下降率比没有新的淀粉。结论：实验淀粉优于标准，防止低血糖治疗（60毫克/分升）。这种疗法可以使病人的政府物料供应处通过夜间睡眠觉醒而不治疗的同时加强安全。值得更多的研究，以确定冇否其他配料，以进一步改善血糖的治疗范围控制。糖原累积病（社民党）I型是

3、-•种罕见的常染色体显性遗传的糖原代谢影响的100000（I）活产1隐性遗传病。该基因编码葡萄糖・6突变磷酸酶（2）和葡萄糖6磷酸转位（3）事业型la和第一类b物料供应处，分别为。由于葡萄糖6磷酸酶催化双方的糖原分解和葡萄糖,葡萄糖异常-6-受损内源性葡萄糖生产磷酸酶活性结果的最后一步。因此严重的低血糖发生在饭后3-4魔。在婴儿期，儿童表现出的低血糖发作，发育迟缓，肝肿大，和穷人的经济增长。阿一系列代谢紊乱也导致了酶的缺陷，因为肝脏继续应付即将发生的低血糖对正常神经内分泌反应。葡萄糖6磷酸的糖原分解增加，

4、分流到其他途径浓度的乳酸，U油三酯，胆固醇积累的结果,尿酸（1,2,4-6）o治疗的首要目标是维持正常的血糖浓度（“70毫克/分升）全日晚上，这将防止counterregulatory反应激活。在新生儿和婴儿，经常在白天与饲料相结合葡萄糖或葡萄糖输液隔夜含公式保持血糖水平（7-9）o1984年，未煮熟的玉米粉被发现为保持适当幅度的血糖浓度（10）最有效的疗法。虽然玉米淀粉人人改善了与政府物料供应处I型患者的牛活质量，它有限期的行动。先前的研究认为，玉米淀粉治疗不仅阻止了儿童的4.25小时（11）中位数时间

5、低血糖症。所冇儿童必须唤起了对治疗的半夜和治疗延误的管理可与低血糖，癫痫发作的发展，有关人员和神经损伤。即使是成年人，几乎所有的病人仍需要治疗每4-6小时，和通宵治疗需要“90%的病人,以达到最佳代谢控制（19,10-13）。关于避免低血糖，并有必耍的睡眠屮断的忧虑不断接受治疗1至3次，每晚损害深感这些患者及其家属。这项工作是疲于奔命，山此带来的疲劳影响工作和病人及其家庭的牛活质量。此外，从每天晚上醒来用尽最终导致推迟玉米淀粉剂屋，这使保险业在与政府物料供应处从极度危险中的儿童低血糖管理。在政府物料供应处

6、的理想食品类，我将能够提供8可靠的血糖浓度?时间和具有较低的血糖指数，即它对避免高糖浓度和胰岛素分泌随后迅速发展。低血糖指数是一个理想的食品必要的特征，因为高胰岛素浓度，不仅增加低血糖的风险，而且也防止了脑替代燃料的积累（乳酸和酮），如果低血糖的发先（14-22）。此外，这些食物绝不能导致过多的未消化的材料交给结肠癌，从而导致腹部绞痛和胀气（23）。食物的体积不能太大，管理作为一餐的准备吋间，存储和成本都是很重要的考虑因素。最近，在淀粉的研究格拉斯哥卡里多尼亚人学（Glycologic有限公司，格拉斯哥，

7、英国，国际专利W02005044284）根据实验室的科学家开发了一种受控热湿处理的高支链淀粉，含淀粉（24）是比较适仑进行消化，比其他形式的肠道淀粉酶。在英国完成的初步调杳结果表明,该实验淀粉提高血糖浓度维持在20F1间测试物料供应处的病人。这项研究是有限的，但是,一些混杂变量，包括禁食，活动持续时间和治疗战略变量，我们将在一天（24）所固有的。木双盲，交叉研究，以确定是否修改后的新玉米淀粉可以维持血糖水平已经超过了在同类型我在一夜间快速队列标准玉米淀粉物料的目的。科目通过与I型政府物料供应处设立或生化或

8、肝活检有资格参加诊断证明佛罗里达大学的糖原累积病计划后的所有学科，诊断的类型保险业监督或磅，证实了基因突变分析。这些研究批准机构审杏委员会的佛罗里达人学和知情同意的儿童（和同意时未满18y岁）是在入学前获得了这项研究。12人参加的13岁以上，共招收y（6GSDIa和6GSDIb科冃科忖）。所有受试者治疗约在24小吋未煮过的玉米淀粉基线治疗。测试产品对于这些调查，实验热湿处理的玉米淀粉Glycosade（Vitaflo国际有限公