肝糖原累积症的护理体会

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1、肝糖原累积症的护理体会【摘要】目的通过对4例肝糖原累积症的病情观察，总结护理经验。方法对2001-2009年我科收治的4例肝糖原累积症的患儿进行回顾和总结。结果4例患儿均在病情稳定后出院，在院期间未出现并发症。结论遵循医嘱治疗，加强临床观察和护理，可以减少并发症的发生，减轻患儿的身心痛苦，改善患儿预后。【关键词】肝糖原累积症；护理　　肝糖原累积症（hepatoglycogenosis）又名糖原贮积病Ι型或VonGierke病，是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病，是一类由于酶缺陷导致的先天性糖原代谢障碍性疾病，发病率为1/50000～100000［1］。主要是由于肝、肾葡萄糖-6磷酸酶

2、缺乏所引起的常染色体隐性遗传病［2］。临床上以反复出现低血糖、乳酸性酸中毒伴肝大、肝脂肪变与高脂血症为特征。患儿生长发育迟缓、易感染，可因严重酸中毒、痛风性肾炎引起肾衰而死亡。因此，加强病情监测，控制低血糖，保持血糖稳定，预防感染以控制疾病进展是护理重点。我科自2001年以来收治4例该病患儿，现将护理体会报告如下。　　1临床资料7　本组女2例，男2例，年龄各为1岁9个月、2岁3个月、4岁、8岁；入院主诉疲乏、纳差、腹泻1例，肝功能异常1例；肝功能异常、腹部膨隆及进行性消瘦1例，肝功能异常，生长发育迟缓2例。入院查体：4例均有肝大至肋下3.5～5cm，并有不同程度的生长发育落后；辅助检查：

3、B超提示肝大，其中1例伴有脂肪变；实验室检查：以上病例均有空腹血糖多次低于正常；血清转氨酶、总胆固醇、甘油三酯异常增高，代谢性酸中毒、肾上腺素试验阳性，1例尿酸明显升高，1例既往有抽搐史，1例有家庭史（哥哥是肝糖原累积症患者）。以上4例均经肝穿活检后病理明确诊断。入科后经积极护肝，纠正酸中毒，控制低血糖，调整饮食，积极治疗并发症，4例患儿均在病情稳定后出院。　　2护理体会　　2.1心理护理7由于目前该病没有根治办法，只有通过长期服药和饮食配合治疗，加上患儿发育迟缓，身型明显小于同龄幼儿，易导致患儿及家属情绪低落、思想负担重、心情烦躁，甚至对疾病的治疗失去了信心，这样对患儿的身体恢复是很不

4、利的。因此，我们应该为患儿及家属树立战胜疾病的坚强信心，关心体贴患儿，对于较年长的患儿，经常与之交谈，及时了解患儿的思想变化，给予积极的鼓励；向患儿及家属介绍有关本病的相关知识，说明本病患儿如能安全渡过婴儿期，4岁后机体逐步适应其他代偿信息途径，临床症状可以减轻，预后较好［3］；指导家属更多参与护理过程，让患儿得到更多的温暖、理解与支持，使其得到情感上的满足。为其在今后的生活中对疾病奠定了良好的心理基础，使患儿及家属均能积极地配合治疗和护理。　　2.2低血糖护理反复低血糖是该病主要特征，不仅引起脂肪、蛋白质分解加强，影响生长发育，低血糖发作还引起神经系统后遗症。低血糖易发生在清晨、禁食后

5、，通常餐后3～4h肝脏开始向血中释放葡萄糖，释放出葡萄糖约70%～80%源于糖原分解，有糖原合成或分解障碍的患儿，短时的禁食即可出现低血糖症状［4］。早期低血糖仅有出汗、心慌、乏力、饥饿等症状，患儿神志清醒时，可给饮用糖水，或进食含糖较多的饼干或点心等。如同时有头晕、烦躁、焦虑、注意力不集中和精神错乱等神经症状，应该用50%葡萄糖40～60ml静脉注射。本组有1例患儿发生低血糖抽搐，遵医嘱给予10%葡萄糖持续静脉滴注后，症状缓解。因此临床上应加强巡视，进行动态血糖监测，发现低血糖症状时，及时给予对症处理。　　2.2.1血糖监测7血糖监测能够直接了解机体实际的血糖水平，有助于判断病情，反映

6、饮食控制、运动治疗和药物治疗的效果，从而指导治疗方案的调整。本组有1例患儿血糖波动大，医嘱上给予全天7个点的血糖谱监测：即三餐前及三餐后2h和睡前血糖。对于3例血糖控制比较稳定的患儿，给予血糖监测的间隔时间拉长一些，每天测定1次早餐前空腹血糖及早餐后2h血糖。根据血糖的波动情况来调整患儿的饮食量及葡萄糖液输入量，使血糖浓度维持在接近正常水平为最佳。　　2.2.2制订合理的饮食计划患有此病的患儿，由于组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分析障碍，容易出现低血糖，为了使血糖维持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦

7、肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类，如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。低血糖、高脂血症明显期，给少量多次单糖或双糖饮食，可用每4～6h口服生玉米淀粉2g/kg，或静脉滴注高碳水化合物液的治疗，以维持血糖水平在4～5mmol/L。此类方法临床效果较好。　　2.3酸中毒护理糖代谢异常同时还造成了脂肪代谢紊乱：亢进的葡萄糖异生和糖酵解过程不仅使血中丙酮酸和乳酸含量增高，导致酸中毒［5］。酸中毒反复发作，可危及患儿生命，预后差。因此，应加强