临床助理医师实践技能复习指导37

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1、2009年临床助理医师实践技能复习指导37第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是口身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素冇关。临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。1•全身表现如发热、乏力等。2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。3.关节和肌肉常出

2、现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN）,表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺極死,肺萎缩综合征等。8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还口J冇心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。9

3、.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、匍萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征。实验室和辅助检査1•常规检查血常规：一系或多系减少。尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。补体C3、C4：活动期下降。高Y球蛋白血症2抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA,敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后冇关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无

4、明显关系；抗单链DNA、抗组蛋口、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现,但特异性低。抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有白身免疫的证据，应警惕SLE。美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准（见下表）。门项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLEo活动性评估1.颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两额突出部位2.盘状红斑片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧

5、病变对发生萎缩性瘢痕3.光过敏对口光冇明显反应，引起皮疹，从病史中得知后或庾生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性00:24:455.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7•肾脏病变尿蛋白＞0.5g/24小时或+++,或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8•神经病变癫痫发作或粕神病，除外药物或己知的代谢紊乱00:25:359.血液学病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少9.免疫学异常抗ds-DNA抗

6、体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个刀的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）10.抗核抗体在任何时候或未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常疲乏，体重下降血三系减少（需除外药物所致）发热（需排除感染）ESR增快皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡）管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细胞尿SLE病情轻重的评估轻型：SLE诊断明确或高度怀疑，病情临床稳定，呈非致命性，SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，无明显SLE治疗药物的毒副反应

7、。重型：有重要脏器累及并彫响其功能的情况。鉴别诊断1.SLE存在多系统累及，每种临床表现均须•相应的各系统疾病相鉴别如狼疮。肾炎须与原发性肾小球肾炎鉴别；血液系统累及须与白身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫瘢、再牛障碍性贫血等鉴别。2.SLE尚须与其他风湿性疾病鉴别①类风湿关节炎（RA）：多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，但抗ds-DNA,抗Sm抗体一般阴性，影像学检査可见骨质疏松，关节破坏。②系统性血管炎：常有多系统受累表现，但以血管的炎症与破坏为主要表现，一

8、般ANA阴性，部分类型ANCA阳性。③多发性皮肌炎：以対称性肌无力为主要表现，血清肌酚谱增高，肌电图有肌源性损害，肌活检有助于诊断。④混合性结缔组织病：血清屮有很高滴度的斑点型抗核抗体和抗RNP抗体，肾脏受累相对少见。治疗原则1•一般治疗：避免过多紫外线暴露，避免过度疲劳。2.去除各种影响疾病预后的因索：eg.注意控制高血压，防治各种感染。3.药物治疗①轻型NSAIDs；抗疟药；短期局部应用糖皮质激素，必要时可小剂量口服；权衡利弊必要时可使用免疫抑制剂。