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时间:2019-10-18
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1、布加氏综合征的介入治疗常松山河南协和医院介入科布加氏综合征(Budd—Chiarisyndrome)是指由于肝静脉和咸)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。主要表现为肝肿大,腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着,晚期导致肝硬化。1842年,Lambroan注意到肝静脉血栓病变,1845年GeorgeBudd报道'了原发肝静脉阻塞,1899年HansChiari报告了肝静脉内膜炎性闭塞的病例,1878年Osler报道了下腔静脉闭塞和肝静脉狭窄的门脉高压病例。此后人们把此类肝后性门脉高压所引起的病征称为布加氏综合征
2、。病因多年來虽然已经做了大量的研究工作,但是病因仍然不是十分清楚。目前认为先天性的因素有「肝段下腔静脉和肝静脉一I;腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜,形成湍流,加上此处位于肝脏和膈肌的交界处,易导致内皮损伤,产生血栓性狭窄闭塞。另外的原因主要为血液的凝固性增高,如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后,局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。病理生理肝静脉回流受阻,静脉压力增大,肝淤血肿大,淋巴液渗出肝包膜形成腹水,肝窦破裂少量血性腹水,门静脉压力增高,脾肿大,侧枝血管形成,可导致食道静脉曲张破裂出血,肝昏迷,肝功能损害,
3、肝功能衰竭出现较晚。晩期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质,合并心肺功能障碍。病理分型布加氏综合征的临床分型很不统一,各种分型方法多达二十余种。但是尚无一种公认的分型方法。有许多分型方法过于繁复,未能反映主要的病理改变。根据我们的体会,根据病理生理的改变和临床处理的不同进行分型较为简便明了。一、单纯肝静脉型:肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞,下腔静脉壁光滑,可有尾状“叶外压表现,但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术,即可达治疗目的。二、单纯腔静脉型:肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞,肝静脉木身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形
4、成足够的交通支。只要开通下腔静脉即可,肝静脉本身无需处理。三、复杂肝静脉型:肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。四、混合型:肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。临床表现本病发病男女比例约为2:1,青壮年病人多见。少数先天性因素的患者发病年龄较早。大多数发病较缓慢,病情逐步加重。少数病情发展迅速,如不及时处理可危及生命。根据病变部位的不同,临床表现主耍有门静脉高压和F腔静脉高压。一、门静脉高压:有肝静脉病变时,出现早而且重。表现为大量顽固性腹水,肝脾肿大,食管静脉曲张出血,晚期有肝
5、功能损害和衰竭。食欲减退,消瘦,甚至恶液质表现。二、下腔静脉高压表现:主耍表现为腹壁静脉曲张,血流方向向上。下肢肿胀、静脉曲张、皮肤溃烂和色素沉着。检查方法—、彩色多普勒超声检杳是首选的检查方法,可以较好的显示肝静脉,下腔静脉本身的病变和了解交通支形成的情况,同时观察肝脏脾脏和腹水情况。能达到明确的诊断。CT和磁共振成像也能达到同样的目的,但是较为昂贵和复杂,而且在显示血流方向上不及超声。二、凡是无创性手段不能解决问题,均需要行血管造影,也是介入治疗的必耍步骤。造影包括腔静脉和肝静脉造影。腔静脉造影:经股静脉或同时颈静脉插管,将导管放置于病变的远
6、近端造影,了解病变的长度。1肝静脉造影:经腔静脉用塑型导管选择肝静脉造影,或者经皮经肝穿刺肝静脉造影。造影前应常规进行测压,对决定治疗方案和了解治疗效果有重要作用。三、食道顿餐和胃镜检查可了解有无食道静脉曲张和门脉高压的程度。介入治疗准备一、术前准备:常规检查肝、肾功能,血屎常规,凝血功能,心电图胸片等。术前1—3天可给与阿司匹林25mgtid和支持对症处理。二、器械准备:需要具备数字减影血管造影机,带穿刺导向探头的超声机,术中心电和血压监护测量设备。备齐各种抢救用药。另外尚需各种导管(比较常用的有多用途导管和眼镜蛇导管),超滑和超硬导丝,长短血
7、管鞘,长的破膜穿刺针和肝穿刺套针,高压球囊导管,血管内支架等。介入治疗方法原则上上述的各型布加氏综合征都可以实施介入治疗,运用的介入技术包括下腔静脉狭窄闭塞的开通,肝静脉狭窄和闭塞的开通,经颈静脉肝内门腔分流术(tips),以及它们的联合运用。下面分别予以介绍。下腔静脉:一、下腔静脉狭窄:经股静脉插管,导管在病变上下方测压、造影,导丝通过病变处,引入球囊导管进行扩张,一般主张扩张到20-25mm直径。复查压差降至1比m水柱以下即可。一般膜性狭窄单纯扩张即可,节段性狭窄常需要置入内支架治疗,支架的类型现在公认z型支架较好,因为其网孔较大,金属面积小
8、,不易阻塞肝静脉出口和形成血栓。即使有肝静脉问题,也可经过网孔处理。二、下腔静脉膜性闭塞:可以通过病变上下方进行破膜,从下方向上穿刺较为
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