布-加氏综合征的介入治疗

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1、布-加氏综合征的介入治疗【摘要】目的探讨布-加氏综合征(BCS)介入治疗的方法及评价其疗效。方法对10例不同类型的BCS患者行介入治疗。方法：①经颈静脉下腔静脉途径行肝静脉开通；②经皮经肝穿刺肝静脉途径行肝静脉开通；③经颈静脉和股静脉双向会师行下腔静脉开通。术中常规行肝静脉和下腔静脉造影并测压。结果10例均获成功。6例患者球囊扩张后植入网状金属内支架，其中肝静脉支架2枚，腔静脉支架4枚。结论介入治疗BCS安全有效，可作为治疗该病的首选方法。【关键词】布-加氏综合征；介入治疗；肝静脉；肝段下腔静脉

2、　　布-加氏综合征（Budd-Chiari，BCS）是由于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞引起的肝后性门脉高压症候群。以往对BCS的治疗采用传统外科手术方法，由于介入治疗具有损伤小、疗效确切等优点，现已成为治疗BCS的首选方法。我院1998年8月～2005年12月，应用介入放射学技术治疗10例BCS，取得了良好效果，现报告如下。　　1资料和方法　　1.1一般资料610例经彩超和(或)CT证实的BCS患者，男7例，女3例。年龄11～42岁，平均31岁。其中单纯下腔静脉阻塞5例（下腔静脉膜性闭塞3例、

3、节段性闭塞1例、狭窄1例），单纯肝静脉阻塞3例（膜性闭塞2例、节段性闭塞1例），肝静脉膜性阻塞并下腔静脉狭窄2例。临床主要症状和体征为：腹胀、腹痛，肝脾肿大，顽固性腹水，腹壁静脉曲张，食管胃底静脉曲张，双下肢水肿和阴囊肿大等。介入治疗前所有患者常规行腹部彩超检查，4例患者行CT扫描，其中2例行肝脏血管重建。　　1.2介入方法肝静脉阻塞的介入开通方法：首先经右内颈静脉穿刺，置入猪尾导管行下腔静脉造影，然后：①换入4F多用途导管于第二肝门位置，探寻肝静脉或副肝静脉开口，在导丝配合下导管通过狭窄部位行

4、肝静脉造影及测压；②肝静脉完全闭塞但可确认闭塞肝静脉开口位置者，采用TIPS穿刺针直接穿刺肝静脉后，再置换4F多用途导管至狭窄段远端肝静脉行肝静脉造影及测压；③不能确认闭塞肝静脉开口位置者，行经皮经肝穿刺肝静脉，置入4F导管行肝静脉造影及测压，然后经肝静脉途径置入导丝或以导丝硬头通过狭窄段肝静脉至下腔静脉；④节段性闭塞者，经皮经肝穿刺肝静脉造影后，经颈静脉途径，在B超引导下，采用TIPS穿刺针直接穿刺肝段下腔静脉，开通肝静脉并置入导丝。所有病例均于肝静脉开通后建立颈静脉—肝静脉导丝轨道，经颈静脉

5、引入球囊导管于狭窄段肝静脉扩张或植入支架。下腔静脉阻塞的介入开通方法：经右颈内静脉和经右股静脉的上下入路同时插管(“会师术”6)造影，经下入路送入的猪尾导管送至下腔静脉阻塞的顶点作定位标志，经右颈内静脉用房间隔穿刺针，在多体位透视下穿刺破膜，成功后经右颈内静脉途径行球囊扩张或植入支架。　　2结果　　10例均获成功。6例患者球囊扩张后植入网状金属内支架，其中肝静脉支架2枚，腔静脉支架4枚。肝静脉阻塞者，术后即刻行肝静脉造影并测压，PTA或内支架置入术后，平均肝静脉压由3.58kPa降至1.31kP

6、a，原阻塞的肝静脉内径增加平均达1.0cm；下腔静脉阻塞者，术后即刻行下腔静脉造影及测压，术前下腔静脉压力为2.15～3.79kPa，PTA或内支架置入术后平均下降1.12kPa。所有患者于术后10天内腹胀、腹痛、纳差及顽固性腹水等临床症状以及肝功能明显改善。经随访10～37个月，1例单纯肝静脉膜性闭塞者，球囊成形术后10个月后狭窄复发，经再次球囊扩张并支架植入后，临床症状消失，其余均无复发。　　3讨论6　　BCS是一种病因不明的疾病，以往认为是一种少见病，随着影像诊断设备和技术的发展，以及临床

7、对BCS认识的提高，BCS的发现率明显提高。由于介入放射学多途径、联合破膜技术的应用，使得BCS治疗成功率和效果显著提高，已得到国内外学者的广泛认同［1］，现已成为治疗BCS的一种安全有效的非外科手术治疗方法［2］。BCS的分型较复杂，国内外学者因其侧重点不同而采取不同的分型。在国内，对BCS的研究，过去主要集中在下腔静脉的狭窄和阻塞，而对肝静脉阻塞的研究相对不足，这可能与国内下腔静脉阻塞所致的BCS病例较多有关。从BCS的病因及介入放射学的角度观察，BCS的关键是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门

8、静脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门静脉高压，由此引发一系列临床表现。因此，肝静脉、下腔静脉造影及其静脉压力测定为本病最适合的标准，有利于指导介入治疗和外科手术方式的选择。我们采用李彦豪［3］以肝静脉阻塞和回流障碍为核心的分类方法分型：Ⅰ型：肝静脉阻塞型（单纯肝静脉狭窄或闭塞）；Ⅱ型：肝静脉并下腔静脉狭窄阻塞；Ⅲ型：肝段下腔静脉阻塞；Ⅳ6型：肝小静脉闭塞症。BCS的确诊有赖于影像学检查。血管造影仍是诊断BCS的金标准；超声以无创、简便、多角度观察、动静结合和价格低廉为首选方法；CT对肝静脉、下腔静