布加综合征的介入治疗课件

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1、布－加综合征的介入治疗1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。从而形成了最早的布－加综合征（Budd－ChiariSyndrome简称BCS）概念：即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现。临床概述发病情况BCS是一种全球性疾病，

2、其发病率、病因、疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性。欧美国家多由肝静脉血栓引起，并多有明确的基础病因，如骨髓异常增殖症，口服避孕药及肿瘤等。临床表现多为肝大、腹痛、腹水等；而亚洲及南非等国家，多由下腔静脉膜性闭塞（MOVC）所致，多无明确病因，临床上除有上述症状外，还伴有下肢水肿，腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。BCS高发于中国、日本、印度、南非等。近年，BCS确诊病人逐年增加。病变类型与相关病因1、小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印度

3、。小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成，包括吡咯生物碱，硫唑嘌呤及乌坦，氮疥，乙醇等药物。肝区放射治疗亦可造成小肝静脉闭塞。2、大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。3、下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。MOVC主要见于日本

4、、中国等国家。日本报告40％――80％BSC为MOVC型；中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。因此，有关MOVC形成机制尚有争议。病理改变与分型BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型，五种表现：Ia：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有一支肝静脉开放；Ib：下腔静脉肝都段膜性闭塞，

5、三支肝静脉均闭塞。II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静脉闭塞；III型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。临床诊断BCS的临床诊断主要是依据其临床表现和影象学检查等。1．临床表现（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。（2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。2、临床诊断超声是诊断BCS的首

6、选方法。血管造影是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。介入简史与概况长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限制。1974年日本Eguchi首次应用Forgarty球囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获得成功，从而开辟了非手术方法治疗BCS的新途径。1981年山田首次运用Gruntzig球囊导管治疗下腔静脉节段性狭窄型BCS；1983年Jeans首次运用

7、Gruntzig导管扩张治疗肝静脉阻塞型BCS；1989年Lois报道经皮肤肝途径再通和扩张肝静脉。同年Tajako运用PTA治疗肝移植的肝段下腔静脉狭窄病人。20世纪80年代中期，随着血管内支架（EndovascularStent,ES）的问世和发展，特别是1985年Gianturco型ES的开发，为BCS的ES治疗技术的实施和发展创造了条件。1986年Charnsangavej首次报告应用ES治疗腔静脉阻塞；1990年Furui应用Gianturco型ES治疗下腔静脉狭窄型BCS，均获得了良好的治

8、疗效果。经颈静脉肝内门体分流术（TIPSS）是20世纪80年代末兴起的一项专门治疗门脉高压消化道出血的介入治疗新技术。1992年Rossle首次采用TIPSS技术治疗BCS。适应症与禁忌证目前为止，几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌证。（1）、多数下腔静脉及肝静脉膜性病变；（2）、部分下腔静脉局限性阶段性病变；（3）、拟行ES治疗放入各类BCS；（4）、介入治疗后再狭窄或再闭塞者；（5）、肝移植术后下腔静脉及肝静脉狭窄者。PTA的