布加氏综合征的治疗

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1、布加氏综合征的治疗卞策汪忠镐郭巍李春民一、定义布-加氏综合征（Budd-ChiariSyndrome，BCS）由英国内科医生GeorgeBudd（1808-1882）和奥地利病理学家HansChiari(1851-1916)首次描述。是肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。二、病因1.先天性因素2.高凝和高粘状态3.毒素4.腔内非血栓性阻塞5.外源性压迫6.血管壁病变7.横膈因素与腹部创伤8.其他和病因不明的三、病理与病理生理BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍，压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血。Ø

2、在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。Ø由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾肿大、食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。Ø胃肠道淤血肿胀，遂引起腹胀、消化吸收不良、贫血和低蛋白血症。Ø下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张，这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻，导致肾功能不全。Ø由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。病人常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。病人的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损有关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。

3、但若不予解决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬变，少数尚可形成肝癌，后者尤以南非多见。四、临床表现起病特点：Ø以男性多见，约为2︰1。Ø发病年龄则视病因而异，因先天性发育异常者，发病较早，以20～40岁之间多见。Ø发病的早晚与参加重体力劳动及其程度和时间长短有关。Ø因后天原因致病者，则发病年龄较晚。症状体征Ø单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。Ø合并下腔静脉阻塞者，则另有下腔静脉高压的临床表现，包括双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双小腿或靴区皮肤呈老树皮样改变。胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲。Ø腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流

4、向上，是本病的特征之一。Ø晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。终末期病人恶液质状态五、诊断有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一步明确诊断可借助以下辅助检查。Ø诊断本病的最好方法仍为腔静脉造影。经股静脉颈静脉作单向或双向插管造影，可清晰地显示病变的部位、长度、类型、范围以及测定病变两端下腔静脉的压力差，对治疗具有指导意义。Ø经皮肝穿刺行肝静脉造影，可显示肝静脉有无扩张状况、阻塞。上述途径也用于扩

5、张和放置支架。Ø肠系膜上动脉造影的静脉期，可显示门脉和肠系膜静脉扩张状况，对明确可否经肠系膜静脉施行减压很有帮助。Ø脾门静脉造影亦有助于了解门静脉，尤其是脾静脉状况。ØB超或彩超是简易、可靠且方便的无创性筛选手段，准确率达90%以上。B超可在健康检查时发现早期布加氏综合征。ØCT和MRI亦是较为准确的诊断方法，尤其是CTV静脉血管造影可了解门静脉系统、肝静脉和下腔静脉的病变情况。l鉴别诊断右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水，肝硬化，肝前型门脉高压症为本病重点需鉴别的疾病。l手术方法大致分为6类：1.根治性矫治术；2.间接减压术，包括腹膜腔-颈内静脉转流术和胸导管-颈内静脉重

6、新吻合术；3.断流术（包括经食管镜硬化剂治疗食道静脉曲张及出血）；4.各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术；5.直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或/和下腔静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术；6.肝移植术。六、治疗l主要分为保守治疗与手术治疗。微创治疗为治疗局限性或早期病变的主要手段。Ø保守治疗对急性血栓形成病例及对某些病因所致者治疗有效，包括溶栓、类固醇、针对病因的治疗、中医中药和对症治疗（如保肝、利尿）。Ø手术治疗分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。目前首选介入法或介入与手术联合法。分型布加综合征的改进分型：A型为下腔静脉局限性病变B型为下腔

7、静脉长段病变C型为肝内静脉阻塞布加氏综合征分期ⅠⅡⅢⅣ*在Child分级的基础上将本病分为四期。病情早晚生活质量好较好差很差不同明显影响预后，Ⅰ、腹水无少量中等大量Ⅱ期无手术死亡，Ⅲ、Ⅳ食道静脉曲无轻-中中-重重度/急张度度性出血型的手术死亡率分别为血清白蛋白＞3.53.4～2.9～＜2.49%和21%。(g/dl)3.02.5胆红质＜1.21.3～2.5～＞3.0(mg/dl)2.42.9营养状态好较好差很差手术危险性安全较安危险高危全*出现肝昏迷与氮质血症和急性上消化道出血者均属Ⅳ型主要