《儿童itp》ppt课件

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1、儿童原发性免疫性血小板减少症------资料来源《2013儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议指南》及相关文献概念：原发性免疫性血小板减少症，既往称为特发性血小板减少性紫癜（ITP），是一种获得性免疫介导的血小板减少疾病，其外周血血小板少于100×109/L，没有其他引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。儿童ITP是一种自限性疾病，治疗目的主要是防止严重出血，而不是提高PLT至正常值一、免疫因素：重要原因1.血小板相关抗体（PAIg）：（特异性差，不主张用于ITP诊断）。2.细胞免疫紊乱：（1）B细胞：产生血小板膜

2、糖蛋白(GP)抗体+骨髓中巨核细胞；GPⅡb/Ⅲa抗体、GPⅠb/Ⅸ抗体、GPⅠa/Ⅱa（2）T细胞异常：CD8+增加；CD4+、NK减少；Ts和Th亚群失调。发病机制：发病机制：二、肝、脾的作用：破坏三、感染：细菌或病毒感染四、其他：雌激素诊断ITP为排他性诊断（用排除法进行诊断），要求边治疗，边明确诊断，治疗反应也是主要诊断依据，如疗效不佳则重新评估（5）骨髓检查：骨髓呈增生象，巨核细胞数可正常或增多，有成熟障碍，产血小板的巨核细胞数明显减少。巨核细胞显著增多，颗粒巨核细胞增多，产血小板的巨核细胞数减少实验室

3、检查最重要的指标是PLT，其他指标不能作为确诊依据，只能用于排他性诊断：因此心里要明白，虽然ITP患儿入院可能会做很多检查，其中血常规是必须的！鉴别诊断鉴别诊断入院可以查自身免疫全套：细胞免疫功能检测（T/B/NK细胞）、自身抗体系列（如风湿系列、甲状腺系列）检测、免疫球蛋白检查。HIV、丙型肝炎病毒；EBV病毒、CMV病毒、风疹病毒等（这些病毒会导致患者免疫功能紊乱，拖垮免疫-造血系统）贫血三项：在白血病、MDS时会变化儿童ITP没有急性和慢性的严格区分，按疾病发生的时间及其治疗情况分期：新诊断ITP、持续性I

4、TP和慢性ITP原发性与继发性ITP：（1）原发性是指患者无与血小板减少相关的疾病；（2）继发性是指由其它基础疾病或药物导致的血小板减少,如SLE、艾滋病与幽门螺杆菌感染,或应用了奎宁与肝素等药物。这2种疾病的病史和治疗方法截然不同。如继发性ITP治疗往往是针对原发病,药物诱导的ITP在停止使用药物后很快缓解,大部分严重病例均需输注血小板作为最初的治疗,辅以刺激血小板生成；而原发性ITP常使用免疫调节剂作为治疗手段，刺激血小板生成为辅，一般不输注小板。治疗普遍认为：急性期儿童多数患者仅需观察或一线药物治疗；而慢性

5、期治疗的目的为防止内脏出血，而不是提高血小板计数。洲际儿童ITP研究协作组（ICIS）推荐无出血症状的儿童无论血小板计数多少可以不予治疗，出现症状再进行治疗。治疗当PLT<或=20×109/L时应当开始考虑治疗，而且一般不需要输血小板。主要治疗目的是控制出血症状，使患者血小板计数在安全范围内，而不是纠正血小板计数至正常范围，以避免因过度治疗而引起严重不良反应。一线治疗：激素、丙种球蛋白、抗D免疫球蛋白①肾上腺糖皮激素治疗：为首选用药作用机制：⒈减少抗体生成及减轻抗原抗体反应，⒉抑制血小板的破坏，⒊改善毛细血管通透

6、性,⒋刺激骨髓造血及血小板释放.口服泼尼松剂量（原则：起始足量，缓慢减量、小剂量维持）常用起始剂量为1mg/（kg·d）。有反应的患者一周内血小板开始上升，2~4周内达峰值，稳定后逐渐减量至5~10mg/维持（每周减5mg），3~6个月后停药，维持用药最多不超过1年。在减量过程中容易复发，仅约1/3患者可达长期缓解。若治疗4周后血小板仍低于30×109/L且增加不到基础值的两倍者，表明激素无效，应迅速减量至停药。大剂量地米的治疗欧美的指南均将大剂量地米的治疗列为ITP一线治疗，在我国关于大剂量地米冲击治疗的效果已

7、被肯定，不仅能使血小板计数明显升高，而且有远期效果：（1）可先应用静脉滴注大剂量甲泼尼龙或地塞米松(Dex)，症状缓解后再改为小剂量激素口服2个月以上；（2）可周期性应用Dex，报道的剂量为20～40mg/(m2·d)或0.6mg/(kg·d)×4d，每2～4周为1个疗程，使用4～6个疗程，周期性应用Dex比每天口服泼尼松副作用小，且耐受性好。（据成人效果更好，儿童不理想）应用时，注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜，防治骨质疏松。抗D免疫球蛋白即抗Rh血型系统D抗原的单克隆抗体为IVIG的升级产品（见

8、习和实习都未见有医院使用~）多用于Rh阳性、抗人球蛋白试验阴性、未进行脾切除者IVIG和抗D免疫球蛋白，通过抑制Fc段介导的膜被覆抗体血小板的破坏，从而使血小板计数明显增加。二线治疗包括利妥昔单抗、脾切除术、血小板生成素（TPO）和TPO受体激动剂和免疫抑制剂。（1）利妥昔单抗：适用：临床多用于经各种治疗方法无效或不宜行脾切除术。脾切除后血小板仍然很低者。机制：抗CD20