儿童慢性难治性ITP的治疗

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1、儿童慢性难治性ITP的治疗：脾切之外的选择特发性（或免疫性）血小板减少性紫'瘢（ITP）是较常见的血液病,但血液界对其治疗并没有达成完全共识。慢性难治性1TP虽然只占总病例的一个较小部分,但具治疗很具挑战性,争议更多。木文针对儿童慢性难治性1TP的治疗方法作一综述,内容包扌舌这些方法的利弊、效果,以及一些新的进展和前景。特发性（或免疫性）血小板减少性紫搬（ITP）是一种自身免疫性疾病，特点是循环屮的血小板被网状内皮系统吞噬（特别是在脾脏中）。在针対血小板膜上糖蛋白的血小板抗体的作用下，血小板遭到破坏。

2、ITP可按年龄划分（儿童/成人），按有无原发疾病分（原发/继发），按病程分（急/慢性）。继发性ITP继发于某种相关疾病，如SLE等，木文不作讨论。慢性难治性ITP对常规治疗方案反应较差，血小板计数小于20000/ml,或有临床出血衣现。对一项554例初诊ITP患儿的研究屮，长期追踪随访示严重的慢性难治性ITP约占4%〜6%。儿童ITP儿童ITP通常是一种良性的、白限性疾病，发病于原先体健儿童。很多情况下发病前曾有病毒感染或免疫接种。ITP发病率约为4/1（）力。男女发病率无差异，高加索儿童比非裔美国儿

3、童发病率高。发病率最高的年龄阶段为2〜5岁。ITP的发病机制没有完全弄清。一般认为是B细胞产生抗血小板抗体包裹血小板外表面，导致单核■巨噬细胞吞噬血小板。然而，冇些研究者认为1TP是由于T细胞介导的免疫反应。还有人认为1TP是由于巨核细胞自身缺陷所致。ITP可有前驱疾病，但二者之间的机理并没有完全弄清。56%成人难治性ITP在针对Hp治疗后血小板获得明显上升，但Hp感染是否能导致儿童ITP还没冇报道。Hp感染导致ITP的发病机制仍不清楚。一个ITP患儿可能体检正常，但多数有瘀点、青肿、紫搬及粘膜出血表

4、现（表1）。全血细胞计数显示血小板一系降低，常为严重降低，平均血小板体积常增加，但也有正常者。血涂片示血小板比正常有所增大，但不是巨大血小板。其他血细胞正常。ITP的诊断为排除性诊断。没有一个单独的检杏或指标能独立确诊ITP。如果患儿仅血小板一系减少，除因血小板减少导致的症状、体征外无其他异常表现，那么只需病史、体检、全血细胞计数及血涂片就可诊断该疾病。约80%儿童ITP能在6月内痊愈，这些患儿被诊断为急性1TP,余下约20%未痊愈的为慢性ITP,这是根据1996年美国社会血液病学发表的实用指南划分的

5、，根据这个指南，ITP病程超过6个月没有治愈就诊断为慢性ITP,这些慢性ITP病例痊愈的时间并不明确。治疗关于治疗的争议集中于颅内出血。ITP患儿颅内出血较少见，但可危及生命。表2中治疗扌旳逝的制定不仅依据PET计数，而H•依据皮肤及皮肤以外的临床表现。如前指出，儿科血液界尚未有针对ITP治疗形成完全共识，但美国血液学会已制定出针对急性ITP的一个标准方案（图1）。这个方案屮的治疗手段通常能短时间地升高血小板计数，虽然不是所有患儿都冇效，并且不能看作ITP彻底治愈的手段。表1.儿童ITP常见表现血细胞

6、计数仅血小板减少前驱症状，通常为病毒性感染皮肤瘀肿，瘀点和/或紫瘢粘膜出血表现,如鼻出血、牙龈出血青少年女性月经过多表2.ITP常规治疗方法治疗剂量静脉丙球皮质激素抗D-RhO免疫球蛋白400mg/kg/天连用数天，或lg/kg/天，仅用一天2mg/kg/天（分次）口服，连用2~3周，然后1周内减停。部分病例需用更高剂®（4mg/kg/天）50mcg/kg/天,静脉应用;可能需分次于2天内用完（病人必须为Rh阳性）图1.特发性（或免疫性）血小板减少性紫嫩（ITP）的治疗，根据美国社会血液学临床实践指南

7、脾脏切除被认为是慢性难治性ITP的一个可行的治疗手段，并被认为能通过消除血小板破坏从而治愈ITP。一些慢性ITP患者PUT计数人于30000/ml,并且没有明显症状，对于这些患者，脾切或其他二线治疗手段弊人于利。脾切指征应为那些有症状，有危及生命的出现可能，或PLT计数一直较低并影响了生活方式。冃前约以冇50〜70%患者脾切冇效，但小于5岁患儿不建议此种治疗，因脾脏切除在此年龄段对导致感染风险增加。脾切前应接种荚膜细菌疫苗（如b型流感嗜血杆菌、肺炎球菌、脑膜炎球菌），并11脾切后应预防性应用抗生素。虽

8、然很少冇副脾存在，但术前应尽虽查清，因为副脾未切除可能达不到病情缓解。慢性难治性ITP的治疗如果1TP在初步治疗及脾切后仍有出现症状，如何治疗尚无定论。这方血研究仍在继续,并有少量儿科方而的对这些治疗方法的评价。这些二线治疗用于脾切后仍有叨显血小板减少并有出血症状，或不能进行脾切的患儿。这些治疗的风险■收益评价需严肃对待。一些新的针对难治性ITP的治疗方法针对抗原血症、T细胞免疫应答（CsA）、或B细胞免疫应答（anti-CD20单抗）。下面是对这些慢性