中医课件难治性itp中医治疗

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1、难治性ITP中医治疗北京中医药大学东直门医院陈信义特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜是以血小板免疫性破坏导致的外周血中血小板减少，导致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；骨髓检查显示巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。免疫自身抗体巨核发育异常血小板数减少出血病因与发病机制：ITP病因至今未明，可能是下列因素综合集成的结局：●感染因素：与细菌、病毒感染相关，病毒类型有疱疹类病毒(单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等)、微小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎

2、病毒、风疹病毒和肝炎病毒。多在感染后2-21天发病。血清中检测到病毒特异抗体和抗血小板自身抗体。ITP患者在感冒时血小板会明显下降，出血症状加重●免疫因素：病毒以及相应抗体形成的免疫复合物，与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。免疫机制包括细胞免疫与体液免疫。其中，细胞因子及T、B细胞的功能异常或失调、红细胞免疫紊乱、细胞凋亡功能异常在ITP发病中承担着重要角色。●肝与脾作用：脾可产生血小板相关抗体，约有三

3、分之一的血小板滞积于脾肝脏也会破坏血小板。●其它因素：雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板。另外，毛细血管脆性增加也是ITP患者出血的因素之一。临床治疗：按照医疗规范，应当对ITP进行积极适当的治疗。●治疗目的：①控制出血症状（对症）；②阻止血小板破坏（对因）；③设法提高血小板数（目的）。●治疗措施：①一般治疗：限制过多活动、避免外伤导致出血、避免使用影响血小板功能药物；②药物治疗包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂；③脾脏切除。④急诊处理主要有大剂量丙种球蛋白、输血及输血小板悬

4、液、血浆置换、大剂量甲基泼尼松龙。现有治疗带来的问题与思考：以糖皮质激素类为主体的初始治疗虽然可使多数患者有治疗反应，但减少剂量或停止应用后仅30%左右的患者能够得到持续性缓解；免疫球蛋白能使有出血危险的患者安全度过血小板低谷期（<30×109/L），但不能长期应用，且停用后血小板计数不能有效维持，可增加患者经济负担与精神压力；免疫抑制治疗和脾切除术带来相关并发症尚无较好的应对措施。成人ITP的治疗如下：①血小板>50×109/L或血小板>30×109/L，无出血症状者，不需要治疗；②血小板数<30×1

5、09/L或50×109/L，有明显出血者，需糖皮质激素等治疗；③有脑出血或其他严重出血并发症者，应紧急处理，输注血小板或大量使用静脉丙种球蛋白。对于慢性患者应评估治疗风险，要在最小治疗风险下，获得安全的血小板数量来缓解出血倾向，而并非将血小板数量升至正常水平。难治性ITP概念：难治性ITP是指不少患者经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效的ITP患者演变而来。难治性ITP约占25%-30%，其中，死亡率为16%。诊断：难治性ITP诊断标准如下：①糖皮质激素和脾切除无效；②年龄>10岁；③病程小于三个月

6、；④排除其它导致血小板减少的疾病。⑤血小板计数<50×109/L。治疗：难治性ITP的治疗是一个非常棘手的难题。为了缓解出血倾向与消除患者精神压力，对有出血症状的病例，临时性对症治疗尤为必要。目前，难治性ITP四线治疗如下：一线治疗：激素、长春新碱、达那唑、秋水仙碱等。二线治疗：PLT<15×109/L，免疫吸附、环磷酰胺。三线治疗：PLT<10×109/L，环磷酰胺及联合化疗。四线治疗:干扰素、球蛋白、长春花碱，环孢菌素。达那唑：机制是减少吞噬细胞上Fc受体的表达，减少血小板破坏。每日400-600m

7、g，用2个月以上，约30%患者有效。环磷酰胺：1.0-1.5g/m2，静脉注射，每3周一次，给药1-4次，有效率达85％。α干扰素：300万u，皮下注射，每周3次，12次为一疗程，有效率69％-85％。小剂量肝素：1250u/次皮下注射，每天2次，至少一周，同服泼尼松10mg／d，70％-80％患者血小板上升。要特别关注那些对糖皮质激素、脾切除术以及免疫抑制剂等反应很差或毫无反应，且外周血小板持续减少的慢性RITP患者治疗。这部分病例多数外周血小板计数不能维持在安全水平，时常会发生严重或致命的出血。中医

8、药治疗难治性ITP研究与分享通过多年的临床实践发现，RITP多数从ITP发展而来，除具有面色无华，体倦乏力，反复出现瘀斑、瘀点等ITP共有临床特征外，难治难愈涵盖了RITP治疗艰辛与获效的难度。依据中医理论，综合RITP临床特点，其发病机制、临床证候、外周血小板数相关性如下：气虚血瘀：PLT<50×109/L。脾虚痰阻：PLT<30×109/L。脾肾两虚：PLT<10×109/L。芪龙生血颗粒治疗RITP药物：芪龙生血颗粒（炙黄芪、穿山龙、