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时间:2019-03-07
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1、TPO治疗ITP病案分享1基本资料患儿,男,1岁10月,汉族主诉:因发现全身出血点一周于2017-4-11入住我科入院诊断:血小板减少性紫癜2现病史患儿一周(4月4日)前被家人发现面部出现数枚针尖大小红色出血点,至我院门诊,查血常规示WBC6.92×10E9/L,N2.98×10E9/L,Hb112g/L,Plt3×10E9/L。收住观察室,先后予“丙球1g/kg*2d”、“米乐松15mgq12h*5d”(体重15kg)、治疗4天,血小板升至31×10E9/L,“米乐松20mgqd*2d”,患儿曾未再出现新的瘀点瘀斑,但复查血常规示血小板9×10E9/L。3既往史:20余天前患儿有呼吸道感染
2、病史。个人史:无特殊家族史:无血液系统疾病史4入院体格检查生命体征平稳面色如常,全身皮肤可见紫红色出血点,头面部较密集,躯干及四肢散在分布瘀点瘀斑,与皮肤平,压不褪色,口腔粘膜可见出血点全身浅表淋巴结未及肿大肝脾未触及肿大5入院诊断:血小板减少性紫癜入院处理:1、完善骨髓细胞学检查、三大常规、体液免疫、细胞免疫、胸片、心电图、腹部B超等检查。2、予米乐松抑制免疫反应及TPO促进血小板生成、止血对症治疗。6辅助检查凝血常规:正常细胞免疫:正常体液免疫:正常EBV病毒抗体5项:阴性CMV-DNA<5.0×10^2copies/ml骨髓细胞形态学检查:骨髓增生明显活跃,巨核系增生明显活跃伴成熟障碍
3、,血小板散在少见8血小板生成促进因子在巨核系血小板生成各阶段的作用图TPO调控血小板生成的各个阶段,对巨核系祖细胞的增殖、分化和成熟具有调节作用,是血小板生成的特异刺激因子9TPO-R细胞膜细胞核TPOJAKRAS/RAFMAPK/ERKSTATP13KAKTSHCGRB2SOSTPO通过信号转导途径调节巨核细胞的成熟,使其成为血小板生成细胞TPO信号通路10特比澳主要的成分是重组人血血小板生成素、人血白蛋白和氯化钠,其中血小板生成素能在血小板生成的各个阶段进行调控,它直接作用于骨髓造血干细胞,与内源性血小板生成素具有高度相似的分子结构。此药可以特异性地升高血小板,通过对巨核细胞及分化的内源
4、性细胞进行刺激而产生作用,从而升高血小板的数量,其中包括对前体细胞进行增殖。特比澳药理作用11特比澳药理作用特比澳在治疗小儿ITP方面的应用,利用刺激巨核细胞的生长和分化的作用,对ITP患者体内的TPO进行补充,从发病机制上为小儿ITP的治疗提供了一个全新的解决方案,提高了患儿治疗的效果。特比澳对患儿的白细胞、红细胞、肝肾功能和凝血聚集功能均无明显影响,其不良作用轻微。安全性好,更适合年龄小和正处于生长发育阶段的ITP患儿使用。12不良反应本病例中,患儿使用期间未见寒战、皮疹、头晕、嗜睡、视野缺损、过敏样反应、乏力等不良反应。13结论儿童ITP应用rhTPO疗效确切,应用rhTPO后可增加对
5、丙种球蛋白治疗的敏感性14谢谢!15
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