儿童itp诊疗进展课件

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1、儿童特发性血小板减少性紫癜诊疗进展北京儿童医院血液病中心吴润晖儿童ITP诊疗现状1965ShulmanetalITPplasmafactorisanIgGantibody确认免疫机制1975DixonetalIgGassociatedwithplatelet概述虽然既往有许多相关报道，但多为回顾性、病例数量较少，缺乏系统的前瞻性的大宗报道大范围的儿童ITP的工作协作组成立IntercontinentalChildhoodITPStudyGroup（ICIS）NORDIC地区协作组日本儿童ITP协作组等前瞻性、

2、系统性、大样本进行有关ITP的调查研究现已逐步发表了一些相关的大宗病例报道概述常伴有前驱感染史ICIS2540名病人中50%：前21天、1-10岁占多数（60.2%），而<1岁，>10岁相对较少日本184例:41%，上呼吸道感染多见、疱疹、风疹、麻疹、EBV或CMV我院262例：63.0%，＜1岁78.1%有前驱史，以上呼吸道感染多见,疫苗接种7.3%、还有腹泻以及疱疹病毒、CMV、EBV、COX等常见病毒感染概述近年来疫苗接种后并发ITP的报道日益增多Black等：麻风腮疫苗后六周内ITP发病的相对危险度显

3、著升高Neau等：乙肝病毒疫苗与ITP的相关性卡介苗、百白破、脊灰糖丸、乙脑、流感疫苗等我院7.3%：＜1岁居多，以白百破及脊灰糖丸多见，其次乙肝疫苗、乙脑及流脑疫苗疫苗相关性ITP发展类似于病毒或细菌感染，多呈一过性，能够自愈，不影响疫苗使用效果疫苗相关ITP临床及预后与病毒等前驱感染相关ITP无差异概述机制复杂：多认为是由免疫机制所介导GP与病原微生物间存在相同或相似的抗原决定簇，感染时机体产生的抗病毒抗体可与血小板膜抗原发生交叉反应抗病毒抗体与相应抗原形成免疫复合物附着于血小板表面——单核-巨噬细胞系统

4、破坏病毒感染后产生的抗体为免疫介导的暂时性免疫反应——急性过程有前驱感染及疫苗接种史的患儿病程以急性型多见，无前驱病史病例较多发展为慢性/难治性ITP概述发病率4-5/10万，常为一个良性疾病过程性别：<1岁、1-10岁、>10岁三组病人中男女比例逐步下降（分别为1.71、1.16、1.07）:年龄<1岁男性高发发病时血小板<20×109/L比例相同高发年龄：2-5岁（1-6岁）概述高发季节：ICIS报道春季到初夏是发病高峰，秋季发病最低1986年北京儿童医院对974例病人的统计调查结果相同起病时pt数量IC

5、IS<20×109/L的严重pt减少多，约占80%左右NORDIC协作组:>50%pt<10×109/L62920*(3.2%)150(23.8%)459(73%)InitialPlateletcounts<20x109/LBleeding:SevereModerateMild/None*1childwithfatalICHNumberofchildren(%)ICISRegistryIIn=1‘015出血表现AsphoAbstract2005概述临床出血情况大多数病人表现为轻度皮肤出血点只有3%的病人有

6、严重的出血情况可能的原因是：此时外周血pt体积偏大——较大体积的pt有更强的粘附、聚集功能，代偿了pt减少造成的出血倾向因此：单以pt数量作为出血危险因素的判断是不准确的，更应该考虑临床出血情况临床过程多很平静没有严重的出血无论是否接受治疗，大多很快恢复正常。Bolton-Maggs报道：2周后>50×109/L>50%，4周75%。NORDIC协作组：1/21月内恢复，2/33月内恢复，6月时<20×109/L仅10%pt>20×109/L时间：6月91%、12月94%、18月96%疗效评定标准近期：有效：

7、治疗后pt>100×109/L；显效：治疗后pt＞50×109/L，或较原水平升高值＞30×109/L，但未达到100×109/L，出血情况有好转；无效：治疗后pt未上升，出血情况无好转。1997年国内修订标准长期疗效评判治愈：出血消失，pt＞100×109/L，持续2月以上。好转：出血消失，连续3次pt＞50×109/L，或较原水平升高＞30×109/L，持续时间达2月以上者。进步：出血减轻，pt数有所上升，持续时间不足2月者。不良：未达上述水平。分型急性型：pt<150×109/L，病程≤6个月。反复型：

8、经过治疗或观察后曾达到长期治愈或好转标准，但停止治疗后，pt再次下降低于等于原水平。慢性型：pt减少<150×109/L，病程＞6个月。难治性：经过常规提高pt治疗或经其他免疫抑制剂治疗或切脾治疗pt仍<30×109/L伴较严重的活动性出血，病程>3-6月。重型难治型：经过常规提高pt治疗或经其他免疫抑制剂治疗或切脾治疗pt仍<10×109/L伴严重的活动性出血，病程>3-6月。Standardiz