生儿先心病诊断和治疗

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1、新生儿、婴幼儿先天性心脏病诊断和治疗中南大学湘雅二院心胸外科湖南省心血管病医院胡建国概述先天性心脏病发病率：6-10‰早产儿的发病率为成熟儿的2~3倍，死产儿先心病的发病率为活产儿的10倍每年新增病儿约10~12万重症先心病约占30%新生儿、婴幼儿期手术量不足5000台新华医院对113例先心病死亡解剖结果发现：新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡占67%未经手术治疗的先心病患者自然死亡率先心病宜早期诊断、早期治疗●卵圆孔开放Patentovalfossa●动脉导管开放Patentductusarteriosus

2、胎儿血液循环（FetalbloodCirculation）指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形包括：单心室三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，Ebsteins畸形，重症法乐氏四联症等TGATATOF重症先心病出生后循环途径的改变●肺泡充气，肺动脉压降低●卵圆孔关闭●动脉导管关闭●横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大左房较右房小，心耳相对较大●心脏体积相对较大，重量也相对较重，约20~25g，占体重的0.8%，而成人仅占体重0.5%●出生时左、右心室厚度几乎相等。约5

3、mm，心脏血容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度稍迟缓●新生儿心肌纤维较短而薄新生儿心血管系统的特点●新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，而静脉的内径则较小新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1●心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可180~200次。出生后数小时为每分钟90~160次，平均125次/min●血压与年龄有关，年龄越小则血压越低新生儿心血管系统的特点新生儿心脏病的诊断方法病史●心力衰

4、竭早产儿PDA足月儿HLHS,AOCoarctation生后2周VSD,AVSD,CT,TAPVC●缺氧发作ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏斗部痉挛和肺循环流量突减之故，于出生3、4个月开始发生●紫绀生后即出现者为TGATAPATAPVCSV较晚出现紫绀者，常为PS,TOF体检一般神态紫绀呼吸类型心音杂音股动脉和上肢动脉搏动X线检查●根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征。●心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等●心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位●雪人样心为完全性肺静

5、脉异位引流(心上型)●球形心为三尖瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁●升主动脉突出为主动脉瓣狭窄●肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄优点简便无创缺点：准确性特异性多普勒超声超声心动图检查显示心脏的结构、血流及功能显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑跨及间隔的缺损等省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不良综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料优点：准确性高直接测定血流动力学缺点：有创有放射性对于婴幼儿、新生儿不易普及心导管检查新一代核磁

6、共振(MRI)对心肺血管病诊断价值●估价中央肺动脉及其肺门分支●阐明体、肺静脉回流的解剖细节●显示大血管畸形如大血管位置异常、主动脉缩窄能部分替代心导管检查，测定心内分流，定性及定量研究瓣膜返流，计算心室容积和射血分数。优势作用有以下几个方面：新生儿先心病治疗(一)内科处理●重度紫绀及缺氧发作A将患婴置胸膝位，吗啡0.1~0.2mg/kg，严重者可用心得安0.05~0.1mg/kg入葡萄糖10ml中面罩或气管插管供氧B前列腺素E1(PGE1)扩张动脉导管开始0.025~0.1μg/kg·min，静脉持续泵注，有效

7、后减量C球囊房隔造口术：适用于TGA、TAPVC，PA、TA。以球囊导管造成房隔撕裂，建立足够房内交通，增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生3个月以上不主张所有先心病在新生儿期手术！外科治疗治疗选择●早产儿早期可试用消炎痛●症状严重的应进早手术●新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术动脉导管未闭●自然关闭在3月内完全性肺静脉异位引流(TAPVC)●有肺静脉回流梗阻者，

8、在新生儿期即有紫绀、呼吸困难、心衰等，应在呼吸机辅助呼吸，纠正酸中毒及水和电解质失衡后急症纠治●如症状不严重并可用内科药物控制者，宜在出生3月后手术●自然死亡：3月50%，1岁80%完全型大动脉转位（TGA）基本的解剖分型●室间隔完整的TGA●合并VSD的TGA●合并VSD和左室流出道狭窄的TGA●合并VSD和肺血管梗阻性疾病的TGA诊断完全性大动脉转位(TGA)占先心病