生儿先心病诊治进展

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1、新生儿先天性心脏病诊治进展山东大学医学院山东省立医院汪翼主要内容先天性心脏病概述新生儿先心病的筛查与诊断新生儿先心病的内科治疗进展出生前后血流动力学改变Prenatal概述肺血管阻力→动脉导管关闭右室负荷→卵圆孔关闭体肺循环各自独立胎盘卵圆孔动脉导管非青紫型：1.PS,AS2.ASD,VSD,PDA（潜伏青紫）常见先心病类型概述青紫型：TGA,TOF,TAPVD,SV,PA,TA…常见先心病类型概述（极重度）先心病分布概述先心病发病率占活产新生儿7‰～9‰发生率为出生缺陷儿的第1位每年新增先心病患儿

2、：全球每年约150万（WHO）中国约(15～20)/2000（万）山东省约1/120（万）概述其中复杂危重型CHD占1/3病死率：30%（<1个月）新生儿和婴儿死亡主因之一新生儿先心病特点复杂畸形较多见临床表现常不典型急诊发生率高病死率高手术难度大2015-03-128诊断有难度治疗有难度概述先心病筛查-诊断-评估体系临床指标筛查超声心动图诊断专科医师评估三级信息化管理上海复旦大学儿科医院上海闵行区妇幼保健院江苏昆山市妇幼保健院山东泰安市妇幼保健院北京大学第一医院重庆市儿童医院筛查/诊断先心病家族史呼吸

3、急促紫绀特殊面容心脏杂音经皮血氧饱和度其他先天性畸形筛查/诊断临床筛查指标临床筛查指标先心病家族史母女三人同患ASD病因尚不完全明确遗传缺陷(染色体异常、单/多基因突变)是重要因素遗传度为55～65％若第一胎患先心病，则第二胎患病的可能性约为2%若连续两胎先心病，则再生子女患病可能性增至10%若母亲患先心病，则第二代患先心病的危险性为1双胞胎兄弟同患TOF筛查/诊断临床筛查指标2.呼吸急促心源性肺源性呼吸增快为主鼻扇、三凹征少见气促鼻扇三凹征明显筛查/诊断3.紫绀—时间、部位、SaO2、吸氧反应、中央型

4、：先心病（右向左分流）、血液病（血红蛋白变性）周围型：肺炎心衰、休克、DIC差异型：上肢＞下肢：TDA+PDA下肢＞上肢：CoA+PDA临床筛查指标筛查/诊断临床筛查指标4.特殊面容21-三体综合征猫叫综合征（小头、圆脸、扁鼻、低耳、眼距宽、内疵赘皮、上眼皮下斜）18-三体综合征（小头、小眼、小口、小下颌、唇裂、腭裂、扁鼻、低耳、眼距宽、内疵赘皮、白内障）13-三体（小头、小眼球、小颌、前额缺陷、唇腭裂、耳畸形）筛查/诊断DiGeorge综合征（眼距宽、人中短、腭弓高、鼻唇裂、低耳）正常新生儿可出现轻度

5、SM：生理性、PFO等PDA、VSD杂音可不典型、不稳定许多新生儿先心病需在控制心衰后才出现心脏杂音多数严重复杂型先心病常不伴心脏杂音：如SV、TGA等PDA杂音变化临床筛查指标5.杂音不典型筛查/诊断教学方法临床筛查指标6.经皮血氧饱和度血氧饱和度(SpO2)=(氧含量/氧容量）×100%氧含量：每升血液的实际含氧量氧容量：每升血液中血红蛋白所能含的最大氧气量正常值：动脉血氧饱和度(SaO2)：95%～98%静脉血：75%SaO2＜90%，应排除先心病筛查/诊断心外畸形有时与CHD同时存在，发生率约2

6、5％手心综合征ASD/VSD马凡综合征主动脉畸形心脾综合征复杂CHD临床筛查指标7.其他先天性畸形筛查/诊断先心病筛查-诊断-评估体系临床指标筛查超声心动图诊断专科医师评估三级信息化管理---《中国循证儿科杂志》2013，8(5)筛查0～3岁63839名，应答率96.9%；阳性者736名（1.1%）734/736名接受UCG检查，确诊先心病278例(发病率4.4‰)122/278例接受外科手术，效果理想；余156例内科治疗、随访中筛查/诊断苍白肢软声音嘶哑喂养困难吃奶呛咳心力衰竭心源休克新生儿先心病早期

7、诊断的其他线索2015-03-1219筛查/诊断新生儿期心力衰竭最常见原因不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见（1）新生儿心衰特点——心率不一定快，呼吸不一定促颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显左心衰与右心衰不易明确区分，二者常同时存在容易出现周围循环衰竭征象先心病筛查/诊断1）提示心衰具备以下三项者考虑心衰①心动过速＞160次/分②呼吸急促＞60次/分③心脏扩大〔X线(C/T＞0.6)及超声心动图检查〕④两肺底部出现不固定湿罗音，X线肺血增多、斑片模糊阴影，有时可见叶间积液现象2）确诊心衰具

8、备上三项加下任一项，或上二项加下二项可确诊①肝脏肿大≥3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小②奔马律③明显肺水肿(急性左心衰竭的表现)3）严重心衰：出现周围循环衰竭（2）新生儿心力衰竭的诊断标准筛查/诊断辅助检查胸部X线心电图多普勒超声心动图心导管及心血管造影2015-03-1222筛查/诊断①直接观察心脏解剖畸形:※对单纯左→右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达99%※对包括复杂型在内的先心病诊断完全符合率79.4％主要诊断符合率9