《生儿先心病》ppt课件

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1、新生儿先心病和心衰治疗矛盾与对策上海交通大学附属儿童医院沈捷第一部分新生儿先心病的治疗矛盾与对策新生儿期常见的危重先心病大血管转位左心发育不良主动脉缩窄肺动脉闭锁法洛四联症完全性大动脉转位（Transpositionofthegreatarteries,TGA）治疗前列腺素E（PGE）维持动脉导管开放球囊导管房间隔造口术(BAS)心力衰竭者给予洋地黄、利尿剂治疗手术治疗治疗矛盾和对策1、TGA依赖动脉导管时氧气治疗的矛盾矛盾认定：低氧血症需氧气治疗，高氧可致动脉导管收缩、关闭。矛盾分析：TGA低氧血症治疗原则是促使动脉导管开放，增加肺血流量，改善体肺循环。动脉导管依赖者

2、，高氧提高血氧饱和度效果并不明显，反可引起动脉导管收缩，减少肺血流量，加重低氧血症。矛盾处理：怀疑青紫先心病者，未明确诊断前尽量避免持续高浓度给氧。动脉导管依赖患儿，推荐PGE维持其开放，或BAS增加左右心交通；必要时可给予一般流量的氧气吸入，除非呼衰患儿可予气管插管和人工呼吸支持。2、PGE维持动脉导管开放与并发呼吸暂停、心动过缓的矛盾矛盾认定：PGE可维持动脉导管开放；但有并发呼吸暂停、心动过缓，严重可致死亡。矛盾分析：PGE并发呼吸暂停、心动过缓主要与其对中枢神经的直接作用、使用剂量有关。矛盾处理：PGE应用应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调整剂量，及时处理并发症。

3、左心发育不良综合征（Hypoplasticleftheartsyndrome,HLHS）NormalHLHs治疗内科治疗：纠正心衰、低氧血症和酸中毒保持心房水平分流维持动脉导管开放（PGE静滴）外科治疗：分期手术NorwoodFontan治疗矛盾与对策1、氧气治疗与维持动脉导管开放治疗的矛盾同前2、心源性休克与扩血管药物应用的矛盾矛盾认定：HLHS可由于心搏量不足而导致体循环血容量少而休克；PGE有扩张外周血管作用，可能导致体循环血压更加下降。矛盾分析：HLHS体循环供血主要依靠动脉导管供应，其开放程度决定体循环供血量，也间接决定血压和休克程度；PGE虽有扩血管、降循环压力作用，但在维持

4、动脉导管开放的关键治疗中是不可替代的。矛盾处理：注意PGE使用方法和剂量，应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调整PGE剂量；可适量联合应用正性肌力药物。主动脉缩窄（Coarctationofaorta,COA）导管前型婴儿型治疗内科治疗：主要纠正心力衰竭出生1周内严重心衰者，可予PGE维持动脉导管开放以减轻心脏负担。新生儿心脏介入（球囊扩张）外科手术：切开修补狭窄的主动脉治疗矛盾与对策1、PGE应用维持动脉导管开放与下肢低氧、低压的矛盾矛盾认定：婴儿型COA的降主动脉及下肢血供依赖动脉导管开放；由于是右向左分流混合血，可有明显的下半身青紫，且PGE可扩张外周血管，可能导致下肢血压下降

5、。矛盾分析：动脉导管一旦关闭，缩窄动脉以下血供大部中止，内脏缺血，可致肝、肾等衰竭。故需给予PGE，产生动脉导管水平右向左分流，下肢可有青紫，但腹部重要脏器得到血液供应。矛盾处理：建议早期、小剂量使用PGE，并根据病人情况随时调整。肺动脉瓣闭锁（Pulmonaryatresia，PA）PA/VSDPA/IVS治疗内科治疗：静脉滴注PGE保持动脉导管开放，维持病人生命到外科手术。外科手术：根据病人具体情况采取不同手术治疗根治手术体肺循环分流手术治疗矛盾与对策1、PA依赖动脉导管开放时的氧气治疗矛盾同前2、PGE应用保持动脉导管开放时的矛盾同前法洛四联症（TetralogyofFallot

6、,TOF）基本病变右室流出道梗阻室间隔缺损治疗内科治疗：缺氧发作的防治外科治疗：一期根治手术体肺分流手术治疗矛盾与对策缺氧发作时解除右室流出道痉挛药物与呼吸抑制的矛盾矛盾认定：缺氧发作时严重酸中毒可使呼吸变慢变深，但需要吗啡或普奈洛尔等解除右室流出道痉挛，其副作用是呼吸抑制。矛盾分析：缺氧发作时应用这些药物目的是使右室流出道痉挛获得解除，低氧血症、酸中毒纠正，终止缺氧发作。即使有时可有呼吸抑制，可同时应用气管插管、人工呼吸。矛盾处理：应用上述这些药物时，应严密检测生命体征，一旦出现严重呼吸抑制，即行抢救。第二部分新生儿心力衰竭治疗中的若干矛盾1、新生儿易发生心衰的因素2、新生儿心力衰竭的病因

7、心血管疾病非心血管疾病新生儿心力衰竭诊断标准存在可能引起心力衰竭的病因提示心力衰竭体征确诊心力衰竭体征重症或晚期心力衰竭表现治疗病因治疗：纠正感染、控制心律失常、外科手术等一般处理：调节患儿机体状态，纠正水、电解质平衡洋地黄的应用：用法用量、药物中毒及处理其他正性肌力药物（1）受体激动剂多巴胺、多巴酚丁胺（2）磷酸二酯酶抑制剂氨力农、米力农血管扩张剂（1）扩张静脉血管，有硝酸甘油、硝酸异