先心病新生儿期的诊断和治疗.ppt-何少茹

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1、先心病新生儿期的诊断和治疗何少茹新生儿科hsr1605@126.com内容1发病率及现状2分型和临床表现3内科处理4小结2011年广东省心血管病研究所的流调结果人群先天性心脏病总发病率万为8.92‰0.010.008男性发病率为8.93‰0.006男性女性发病率为8.86‰0.004女性活产儿活产儿发病率为8.27‰0.0020人群先天性心脏病发病率比与英美等发达国家的约8‰接较近初步结果珠江三角洲地区的发12病率为10.54‰108非珠江三角洲地区发6珠三角非珠三角病率5.27‰420地区发病率：80--1002004-2006年“十

2、一五”计划广东省心血管病研究所的研究报告，发病率8.27‰，复杂及急危重症病例约占20%全国2011年全年出生人口1604万人、广东省150万，因此全国每年出生复杂及急危重症病例约25664人（8‰）、广东省约2405人；在新生儿期不治疗死亡率20-30%www.e5413.com.com各种先天性心脏病的发病的构成比北美儿科学2012KatherineD@Nathanwww.e5413.com病例一G1P1，足月顺产，无窒息,体重3500g,生后哭声响亮,皮肤红润，查体未见异常。第2d颜面青紫，稍气促，反应欠佳，查体发现心脏杂音L2～32-3/6S

3、M,肝不大。思考：诊断？诊断先天性心脏病？持续胎儿循环？肺部实变？心脏彩超诊断大动脉调转、动脉导管未闭、卵圆孔未闭临床表现特点：1/3患重症先天性心脏病的婴儿在出生后的一周内有临床症状。出生后各种常见的先天心的临床表现出现的时间www.themegallery.comCompanyLogo主要的临床表现紫绀心力衰竭气促心脏杂音心律失常www.themegallery.comCompanyLogo紫绀紫绀不伴呼吸困难出生后一周内者，可能为肺动脉流出道梗阻如肺闭或肺窄、大血管转位紫绀伴有呼吸困难严重者：梗阻性完全性肺静脉异位引流轻者：混合

4、畸形或TGA/VSD肺部疾病等www.themegallery.comCompanyLogo高氧实验目的：鉴别中心性与外周性紫绀。方法：吸100%的氧气15分钟判断：PO2>220mmHg：肺部疾病100-220mmHg：疑CHD〈100mmHg：提示有右心压力升高引起的房水平或动脉导管水平的右向左分流〈40-50mmHg：TGA所有高氧试验阳性：请心血管专科医生会诊---可能是PDA依赖性的CHD。紫绀型先天心1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺动脉狭窄和肺动脉闭锁（PS和PA）、法洛氏四联症2、混合血氧合差（大动脉转位）3、伴有心内混合血的

5、右向左分流（完全性肺静脉异位引流，永存动脉干，单心室）心力衰竭诊断标准必要条件：1、心率大于150次/分；2、气促（频率大于60次/分）；3、心脏肣大；4、湿肺（3和4为胸部X片上表现）。辅助诊断：1、肝脏肿大（》3cm）；2、奔马律；3、明显的肺水肿。诊断条件：必要3条+辅助1条三、诊断（一）病史1、家族史：母亲妊娠期，曾分娩先心病患儿2、婴儿出生后的表现：如喂养困难、紫绀、气促、心率增快和水肿（二）体检：紫绀、心前区异常搏动、震颤和上下肢脉搏不一、心脏杂音、呼吸困难、肝脾肿大等（二）体检注意：测量四肢血压和四肢经皮血氧饱和度差异性紫绀：持续胎儿循环

6、时右室压力高及严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断，由PDA供应下肢血供时出现。如果上肢BP不同于下肢BP，应该鉴别PPNH及主动脉弓离断（一）动脉导管依赖性先心病１、依赖动脉导管供应体循环血流有严重的左室梗阻性病变者，体循环供血依赖通过动脉导管的右向左分流。如：左心发育不良综合征、严重的主动脉缩窄及主动脉弓离断主动脉QuickTime?andaQuickTime?anda弓decompressordecompressorareneededtoseethispicture.areneededtoseethispicture.缩窄动脉导管依赖性紫绀型先心病依赖动

7、脉导管来保证足够的流量或是保证体肺循环血之间得到足够的混合。如大动脉转位、重度肺动脉狭窄/肺动脉闭锁正常心脏TGA/IVSPDA23正常心脏TGA/VSDPDA24PDA肺动脉起源于左心室氧合的肺静脉血−>LA−>LV−>PA−>肺主动脉发自右心室去氧合静脉血−>RA−>RV−>AO−>全身25临床表现紫绀的程度依赖于是否室间隔完整和房间隔缺损的大小。TGA/VSD的患儿新生儿期：肺血增加、哭闹时轻度发绀。生后6周：充血性心衰、气促、心率增快、肝脏增大和心脏杂音。26TGA/IVS患儿的特点出生后气促、24小时至48小时内发绀+无明显不适低氧血症加重

8、和代谢性酸中毒27（二）非动脉导管依赖性先心病１、伴青紫法洛氏四联症、右室双出口