常见先心病的诊断和治疗--郭颖课件.ppt

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1、常见先心病的诊断和治疗上海儿童医学中心心内科郭　　　颖先心病的分类非紫绀型肺血增多型：VSD,ASD,PDA,MS,CAVC，APW肺血一般或减少:PS紫绀型　肺血增多型:TAPVC,D-TGA,SV,TA肺血减少型:TOF,PA/IVS,PA/VSD,　　　　　　　　　　　D-TGA/PS,SV/PSLR先心病-----ASD病理分型：原发孔　　　继发孔静脉窦　　　冠状静脉窦型临床表现：与缺损大小有关体征：L2－3SM,P2固定分裂，S1亢进ECG:IRBBB,I°AVBCXR:RA、RV大LR先心病-----VSD病理分型：膜部　肌部　双动脉下流入道临床表现：与缺损大

2、小和肺循环阻力有关体征：L3－4SM,P2亢进，thrill(+)ECG:正常；双室大；右室大；电轴右（左）偏LR先心病-----PDA临床表现：与缺损大小有关体征：L2－3连续性杂音,P2亢进，周围血管征(+)ECG:LA、LV大，PH时RV大LR先心病心功能不全心脏储备下降：RR,HR,喂养困难交感神经过度兴奋：苍白多汗经常合并肺炎生长发育迟缓多为全心衰竭婴儿心衰的评分标准（Ross,1992)012每次喂奶量/ml>10070~100<60每次喂奶时间/min<40>40--呼吸<5050~60>70心率<160160~170>170呼吸形式正常异常--末梢充盈

3、正常减慢--S3无有--肝脏肋下<2cm2~3cm>3cm注：0～2：无心衰；3～6：轻度；7～9：中度；10～12：重度治　　疗洋地黄：增强心肌收缩力，兴奋迷走神经利尿剂：速尿、双克、氨苯蝶啶纠正贫血氧疗：FiO221％PEEP5cmH2OPCO245~50mmHg血管扩张剂：适用于高排低阻的左向右分流先心磷酸二酯酶抑制剂：米力农内科介入治疗----ASD适应证年龄：通常3岁。直径5mm，伴右心容量负荷增加，≤36mm的继发孔型左向右分流ASD。缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离>5mm；至房室瓣>7mm。房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径。不合并必须

4、外科手术的其他心脏畸形。内科介入治疗----ASD禁忌证原发孔型ASD及静脉窦型ASD。心内膜炎及出血性疾患。封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成。严重肺动脉高压导致右向左分流。伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。内科介入治疗----VSD适应证膜周部VSD：(1)年龄：通常≥3岁；(2)对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD；(3)VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。肌部室缺，通常≥5mm。外科手术后残余分流。内科介入治疗----VSD禁忌证活动性心内膜炎，心内有赘生物，或引起菌血症的其他感染。封堵器安置处有血栓存在，导

5、管插入处有静脉血栓形成。缺损解剖位置不良，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。重度肺动脉高压伴双向分流者。内科介入治疗----PDA适应证左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径1．0mm；年龄通常6个月，体重4kg。外科术后残余分流。禁忌证依赖PDA存在的心脏畸形。严重肺动脉高压并已导致右向左分流。败血症，封堵术前1个月内患有严重感染。法洛氏四联症病理解剖：PS+AO骑跨＋对位不良VSD+RVH临床表现：青紫、缺氧发作、蹲踞、极少发生心衰体征：心脏杂音与PS程度有关法洛氏四联症----缺氧发作多发生在晨起时、大便后、哭吵、喂养后生后6～18月多发

6、与紫绀程度无关表现为阵发性呼吸困难、紫绀加重、心率加快，心脏杂音减轻甚至消失法洛氏四联症----缺氧发作膝胸位，吸氧NS补充容量吗啡0.1～0.2mg/kg新福林0.05～0.1mg/kg5％SB纠正贫血预防：心得安1～2mg/kg.d完全性肺静脉异位引流分型：心上型心内型心下型混合型临床表现：取决于心房水平分流量和肺静脉回流是否有梗阻内科治疗：纠酸减轻心脏容量负荷（利尿剂）完全性大动脉转位室隔完整型：生后2周内早期手术PLV/PRV>0.6合并室缺：不伴肺动脉狭窄：生后3月内手术伴有肺动脉狭窄内科治疗：保证水、电解质平衡维持动脉导管开放－凯时