常见先心病外科治疗

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1、常见先天性心脏病的诊断和治疗常见先天性心脏病的诊断和治疗郑州大学第三附属医院李群1常见先心病心内畸形常见先心病心内畸形�室间隔缺损�房间隔缺损�肺动脉瓣狭窄�右心室流出道狭窄�法洛四联症2常见先心病心外畸形常见先心病心外畸形�动脉导管未闭�主动脉缩窄3室间隔缺损室间隔缺损�胚胎发育过程中，原始间隔发育不全，致左、右心室间存在异常交通�大多为单发，也可多发�常合并其他心内畸形4室间隔缺损室间隔缺损�症状气促、多汗、反复呼吸道感染、生长发音迟缓等�体征胸骨左缘2-42-4肋间可闻及收缩期杂音�诊断主要依靠心超检查，明确缺损部位、大小，及伴发畸形5室间隔缺损

2、－－病理分型室间隔缺损－－病理分型�AndersonAnderson膜周型缺损：以房室瓣与动脉瓣的纤维连接为边缘肌部缺损：完全位于室间隔肌部双动脉下缺损：以主动脉瓣和肺动脉瓣的纤维连接为边缘�VanPraagh房室通道型：三尖瓣下的室间隔上，以三尖瓣环为界肌型：位于肌性室间隔上圆锥室间隔型：膜部缺损，包括对位不良型圆锥隔型：上缘是肺动脉瓣，其他边缘是圆锥隔肌6室间隔缺损－－解剖分型室间隔缺损－－解剖分型�室上嵴上缺损：包括室上嵴上及嵴内，双动脉瓣下�室上嵴下缺损：包括膜部，主动脉下�隔瓣后缺损：房室管型�肌部缺损：肌部室间隔7手术适应证手术适应证�膜部

3、小型缺损无临床症状，部分病例心超可见膜部瘤形成，有待自行闭合，随访至3岁后手术�双动脉瓣下缺损，自行闭合可能小，易发生主动脉瓣脱垂，应早期手术�大分流缺损伴心功能不全，早期手术�大型缺损伴肺动脉高压，早期手术�室缺伴亚急性细菌性心内膜炎，心超发现赘生物，在内科治疗中，积极手术8室间隔缺损自然闭合室间隔缺损自然闭合�KirklinKirklin报道11个月8080％33个月6060％66个月5050％1212个月2525％�Ramaciotti报道190例膜周部室间隔缺损自然闭合1010％缩小3333％手术1111％随访4646％9室间隔缺损室间隔缺损1

4、0手术切口选择手术切口选择�右心房切口适用于室上嵴下缺损、隔瓣后缺损、膜部及部分肌部缺损�右心室切口适用于室上嵴上缺损、部分肌部缺损�肺动脉切口室上嵴上双动脉瓣下缺损11121314术后并发症术后并发症�IIIIII0AVBAVB发生率<1%<1%�残余分流1-10%1-10%15继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损左右心房间隔存在通道�胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多�继发性房间隔发育障碍�多为单发，也可多发或呈筛孔状16继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损�症状气促、多汗、反复呼吸道感染、活动后易疲劳等�体征胸骨左缘2-32-3肋间较柔和收缩期杂音，PP

5、2固定分裂�诊断主要依靠心超检查，明确缺损部位、大小，及伴发畸形如肺静脉异位引流17继发孔房间隔缺损－－解剖分型继发孔房间隔缺损－－解剖分型�中央型约占70-80%70-80%，位于卵圆窝处�上腔型（静脉窦型）占5-105-10％，位于上腔静脉与右房连接处�下腔型占15-2015-20％，缺损接近下腔静脉入口处1819继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损�可单独存在或与其他畸形并存�约10-15%10-15%病例合并部分性肺静脉异位连接入右心房20房间隔缺损自然闭合房间隔缺损自然闭合�文献报道自然闭合率为14%14%�自然闭合的原因：缺损大小、年龄小型缺损

6、11岁以内自然闭合率为40%40%<3mm1<3mm1岁以内<6mm4<6mm4岁以内>8mm>8mm21手术适应证手术适应证�凡左向右分流的房间隔缺损，均应手术治疗（11岁以内缺损<3mm<3mm除外）�有症状者，诊断明确及时手术�合并其他畸形者，早期手术22手术禁忌证手术禁忌证�出现右向左分流�复杂畸形中房缺作为生命通道者，如三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、完全性大动脉错位23继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损242526272829经验和教训经验和教训�上腔型房缺需补片修补，以免造成上腔静脉梗阻及避免损伤窦房结�注意部分性肺静脉异位连接于右房，需在修补房缺

7、时将其开口隔向左房，并保证开口通畅�下腔型修补注意勿将下腔静脉瓣误认为缺损边缘将下腔静脉血隔向左房，术后出现紫绀30肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄�肺动脉三个半月瓣相互融合，形成圆顶状结构，仅在中央留孔，狭窄瓣口呈鱼口状增厚，肺动脉存在狭窄后扩张�严重狭窄病变瓣口直径仅1-2mm1-2mm，中度和轻度病变仅瓣叶联合，有部分粘连，瓣叶中心仍启闭自如31手术适应证手术适应证�新生儿重度肺动脉瓣狭窄，出现紫绀，低氧血症，心力衰竭�婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄，尽早手术�儿童中度以上肺动脉瓣狭窄手术右心室收缩压80-100mmHg80-100mmHg右心室与肺动脉之间压力

8、阶差>40mmHg32肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄33手术方法手术方法�低温麻醉下肺动脉瓣切开�体