小儿复杂先心病外科治疗进展

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1、小儿心脏外科进展哈医大二院心外科田伟忱前言—先心病治疗现状先心病是一种严重危害儿童身心健康的常见病。据国内统计，其发病率高达7‰左右，我国每年约有十万先心病病人出生，出生后1年内死亡率20-50%，死亡原因多为重症或复杂型心血管畸形。我国小儿心血管外科起步较晚，但近年来随着国内经济的发展，医学知识的普及，人们对先心病早期诊断、早期治疗的认识有了提高，全国不少医院都相继开展了小儿心内直视手术。我国每年做各类心脏手术约三万例，而其中三分之二是先心病手术，无论手术数量、手术种类和手术效果均有显著提高。治疗方法内科治疗手术治疗介入治疗Hybrid疗法胎儿手术介入治疗方法与适

2、应症瓣膜球囊扩张术：肺动脉瓣狭窄血管成形术：主动脉缩窄、肺动脉狭窄栓塞术：冠状动脉瘘、肺动静脉瘘治疗性造口术：房间隔造口术封堵术：ASD、VSD、PDA房间隔缺损的介入治疗ASD中央型ASD；缺损边缘至冠状静脉窦、上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；至房室瓣≥7mm≥30mm的ASD应慎重并发症心导管术的并发症冠状动脉栓塞、脑栓塞、脑出血封堵器脱落心律失常对封堵器过敏房室瓣穿孔返流心脏穿孔、心包填塞主动脉-右房瘘VSD膜周部VSD；上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流≥10mm的ASD应慎重并发症心律失常：室性早搏、室性心动过速；束支传导阻

3、滞及房室传导阻滞，后者可延迟发生封堵器脱落、栓塞主动脉或三尖瓣瓣膜返流残余分流溶血心脏及血管穿孔室间隔缺损的介入治疗动脉导管未闭的介入治疗并发症死亡：因封堵器脱落或严重阻塞降主动脉所致降主动脉、肺动脉狭窄溶血，因残余分流过大或封堵器突入主动脉侧过多PDA再通封堵器移位心前区闷胀：因封堵器较大，扩张PDAPDAPDA最窄直径≥2.0mm≥14mm的PDA或窗型PDA应慎重手术治疗对于无法进行介入治疗的先心病，如巨大ASD，巨大VSD，粗大PDA等，外科手术根治是最佳的方法，可以避免介入治疗带来的并发症，而且可以早期诊断，早期治疗，进而避免发生肺动脉高压，手术成功率较高，术

4、后并发症少，预后良好。微创外科技术优点：适应症广，刀口隐蔽，美观，创伤小，恢复快，失血少。手术治疗效果与预后单纯性先心病（占90%）手术死亡率＜1%，对于绝大多数患者可行一期根治性手术。有些先天性心脏病必须早期手术，否则会失掉良好的手术时机，如巨大ASD，巨大VSD，粗大PDA等，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般l岁以内，甚至小于半岁。手术治疗效果与预后复杂性先心病（占10%）手术死亡率＜10%，对于大多数患者可行一期根治性手术；对于部分患者可行减状手术（姑息性手术），改善心功能，延长

5、寿命。虽然有些复杂先心病患儿能够生存下来，但随着年龄的增长，异常的血流动力学可使体-肺循环产生各种进行性病变，如肺小动脉闭塞性病变，心肌肥厚劳损或纤维化，心脏扩大等，甚至发展到不可逆的程度，失去手术治疗机会。有的虽经手术治疗，但终因继发性病变严重，给手术带来危险和术后处理困难。因此，对于复杂先心病更应尽早进行手术矫治。手术发展方向减状手术的应用及方法的改进。对复杂先心病的手术方式的改进。对肺动脉高压先心病的手术方法及指征。内外科镶嵌治疗（Hybrid疗法）。复杂先心病外科治疗进展法四根治术近年来，TOF一期根治术成功率明显提高，手术年龄也越来越小。一般死亡率下降到5%以

6、内，我院死亡率为3%。包括肺动脉闭锁及一侧肺动脉发育不良者，只要一侧肺动脉分支发育良好，也可以收到良好效果。完全性房室通道矫治术适用于：完全房室管畸形方法：重建房室间隔，同时修补二尖瓣裂缺方式：单片法、双片法、四片法本手术宜在婴幼儿施行，远期疗效良好。改良的Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术适用于：三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、一侧心室发育不良伴室缺、多脾或无脾症。方法：将腔静脉的血流避开右心室，利用胸腔负压直接引入肺动脉进行气体交换，在生理上改善缺氧。术后运动负荷，心肺功能均得到改善。随访5-10年大多效果良好。手术成功关键：体静脉系统的耐受性及肺循环是否良

7、好。大动脉转换术（Switch术）适用于：大动脉错位方法：将错位的主动脉与肺动脉离断，交换转位接到正常位置。死亡率2-10%，远期疗效满意。右室-肺动脉带瓣管道连接术（Rastelli术）适用于：矫正型大动脉错位伴右室流出道或肺动脉瓣狭窄、右室双出口伴室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄。手术年龄4-5岁以上，死亡率2-6%，远期疗效满意。先心病治疗的发展总趋势治疗对象的低龄化。操作技术的微创化。治疗的专业化。工作方式的团队化。专科医院发展化。结语先心病依然是一个巨大的医疗空间或盲点。病变的多态性或多变性不是一种方法所能全部解决的问题。它是多科室的