婴幼儿复杂先心病的外科治疗决策

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1、婴幼儿复杂先心病的外科治疗决策四川大学华西医院胸心血管外科赁可一、几点看法“复杂先心病”概念的模糊性减状手术的重新受重视和方法的改进内外科镶嵌治疗急诊和相对急诊手术术前“最佳状态”的理解二、姑息性（减状）手术我国姑息手术少有报导原因：年龄不够幼小病种不够复杂目前需姑息术病种PA/IVS；TOF/TA；TGA/VSD；TOF；TA；SV；复杂增加肺血姑息术减少肺充血姑息术增加体肺混合血姑息术复合（增加/减少肺血）姑息术姑息手术种类锁骨下动脉-肺动脉（端侧）经典B-T分流锁骨下动脉肺动脉侧侧ＧｏｒＴｅｘ改良B-T分流术SVC—R

2、PA（端端）Glenn术SVC-RPA分流双向分流SVC-RPA端侧吻合近端SVC，MPA关闭Hemi—Fontan为二期Fontan作准备肺动脉环缩术（MPABanding）减少肺血流姑息术三、复杂先心病的新颖分类体循环和肺循环之间形成干扰的：TGA,PA/IVS,TAPVC,TOF,CAVC,Truncus,DORV,TA,SV,etc.体循环和肺循环之间未形成干扰的：PS,CoA,AS,etc.体循环和肺循环之间形成干扰左、右室负荷发生变化左、右室病变的不对称性外科矫正的决策双心室修补一个半心室修补单心室修补四、单心室

3、修补手术两个心室中某一个心室严重发育不良或结构异常，无法用手术纠正或纠正后无法承担体循环或肺循环的工作，因此手术纠正的目的只能是把两个心室当作一个功能心室使用。手术原理引导体静脉的血不经过功能右心室，利用体静脉和肺动脉的压力差，直接注入肺动脉氧合，回到心脏后由一个或两个心室将血液泵入体循环。该手术方式并非解剖纠正畸形，而是功能纠正。代表手术：Fontan类手术，Norwood手术手术方式Fontan术的适应准则ChoussatFontan准则1，肺动脉平均压<15mmHg2，肺血管阻力<4wood单位/米23，肺动脉/主动脉

4、直径比>0.75且末稍肺动脉发育正常4，年龄>4岁5，窦性心律6，右房容积正常7，主心室排血功能达正常的60%以上8，腔静脉回流正常9，无二尖瓣关闭不全10，作过B-T分流者，无肺动脉狭窄五、双心室修补手术恢复独立的体循环和肺循环，左右心室分别参与其中，是解剖纠正手术。代表手术：Rastelli手术，ASO，TOF矫治术等。六、1½心室修补手术虽有两组房室瓣，两个心室腔，但其中一个心室发育不良或功能差，不能承担全部心排血量。在解剖矫治的基础上加行双向Glenn手术，以减轻发育不良心室的负荷，提高手术效果。右心室发育程度的评价

5、右心室“三部分”形态的分类三间瓣环的直径和Z值右心室舒张末期容量三尖瓣处血流和体循环血流的比率