肺间质疾病的诊治及进展ppt课件

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1、肺间质疾病的诊治及进展交大一院呼吸科陈明伟1学术资源概念弥漫性肺间质性疾病（ILD）是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。2学术资源病变不仅累及肺泡壁也可以波及细支气管领域，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍，细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起血流比例失调的弥散能力的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。3学术资源临床

2、特点活动后呼吸困难胸片呈现双肺弥漫性阴影肺功能：限制性通气功能障碍弥散功能减低肺泡－动脉血氧分压差P(A-a)O2增大组织学：纤维化、炎性改变，肉芽肿、血管病变4学术资源病因及分类原因明确的肺间质性疾病有：无机尘肺、矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、慢性铍肺、硬质合金尘肺、有机粉尘、外源性过敏性肺泡炎、药物、药物性肺炎、毒物、百草枯肺、放射线、放射线肺炎、微生物感染、播散性肺结核、真菌肺为、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病、肺水肿、癌性淋巴管炎。5学术资源原因未明的肺间质性疾病有：特发性肺纤维化症（又名隐原性致纤维肺泡炎、

3、特发性间质性肺炎）、结节病、肺嗜酸细胞肉芽肿病、胶原性肺病有Goodpasture综合症、物发性含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、Churg-strass综合症、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管淡并机化肺炎、肺泡蛋白症、组织细胞病X（HX）、ARDS等。6学术资源按间质性肺炎疾病的病理生理学发展以及临床发病进展特点分为：1、尘肺（矽肺、石棉肺等）2、肉芽肿性间质性肺病（结节病、慢性铍肺、过敏性肺泡炎

4、、肺嗜酸细胞肉芽肿、闭塞性细支气管炎并机化肺炎等）。3、弥漫性致纤维化间质性肺病7学术资源从临床角度按病因分类：特发性肺纤维化胶原血管/结缔组织病和肺-肾综合征肉芽肿性疾病吸入性疾病遗传性疾病特殊病因8学术资源原因未明类ILD占所有慢性ILD病例的2/3。美国估计每年约有5～10人/10万人口的患病率，一年约有10000以上患者住院。其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现为最常见。组织细胞增多症X、肺肾综合征和肺血管炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。国内对各类间质病的患病率尚无确切的调查。9学术资源

5、发病机制病因尚未完全明确。细胞因子介导的细胞间的相互作用对肺泡炎和纤维化有重要作用。发病：肺泡炎开始纤维化终结10学术资源肺泡上皮损伤血液蛋白成分漏出肺泡炎血管内皮损伤炎症细胞肺内聚集释放炎性介质免疫效应细胞成纤维细胞活化、增殖肺组织纤维化产生胶原细胞外基质11学术资源间质性肺病的临床表现一、症状进行性呼吸困难：咳嗽干咳胸痛其它：发热、乏力、食欲不振、消瘦关节疼痛、咯血12学术资源二、体征：呼吸急促发绀杵状指双肺底吸气相Velcro罗音13学术资源间质性肺病的诊断技术及其评价14学术资源胸部X线检查早期无异常发

6、现（有作者认为可达5%)）或呈磨玻璃样。双肺弥漫性细结节样或网状结节样，间质纹理增多。严重者呈网状或如蜂窝状改变。15学术资源ILD为弥漫性阴影，系指两肺广泛分布的异常阴影。基本可分为播散性结节影、斑状影、多发环形影、异常线状影等。现将上述四类异常阴影主要疾病列表供参考。16学术资源ILD的四类异常阴影播散型结节影多发性环型影异常线状影斑状影过敏性肺泡炎特发性致纤维间质性肺水肿Wegener肉芽肿特发性致纤维化肺泡炎肺嗜酸性肉芽肿肺泡炎癌性淋巴管炎肺泡蛋白症胶原病性肺病胶原病性肺病尘肺过敏性肺泡炎药物性肺病药物

7、性肺病肺结节病BOOP尘肺过敏性肺泡炎肺泡蛋白症尘肺肺结节病肺淋巴管肌瘤弥漫性泛细支肺结节病肺嗜酸性肉芽肿气管炎间质性肺水肿病毒性肺炎ARDSARDS17学术资源卡氏肺囊虫病真菌性肺感染闭塞性肺感染并机化肺炎（BOOP）Goodpasture综合症淀粉样变18学术资源(二)CT检查：CT检查较X线检查的密度分辨率高10至20倍。无常规X线胸片前后结构重叠的缺点，对肺内小病灶、隐蔽部位或一些早期病变的发现有高敏感性、特异性和准确性，同时对一些细微结构也能清楚显示。19学术资源(三)高分辨薄层扫描(HRCT)高分

8、辨CT采用薄层扫描、小视野重建等方法，大大的提高了图像的空间分辨率。作为常规CT检查的补充，对显示正常或异常的细微结构和病灶的细节较常规CT有明显优势。HRCT对肺间质疾病的诊断有重要价值。20学术资源弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存，穿刺取材在明显的肺纤维化区域，对诊断的意义不大。在肺内有结节或毛玻璃样渗出的区域取材，对诊断帮助较大。(四)CT引导下的经皮肺穿刺活检：21学术资源肺