婴幼儿时期特有的肺间质疾病诊治进展

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1、万方数据生堡』L型苤圭；!!堡生!旦筮i兰鲞箜!塑垦!也』里!塑i堕：垒P巫!垫!兰：!!!：!!，盟!：!婴幼儿时期特有的肺间质疾病诊治进展农光民陈慧中婴幼儿时期是一个特殊的生长发育阶段。近年来的研究表明，有些特殊类型的弥漫性肺实质疾病／肺间质疾病(difhlseparenchymallungdisease／interstitiallungdisease．DPLD／ILD)仅存在于婴幼儿时期，而且其临床、影像、病理具有一定特征。1⋯，需要早期识别、早期诊断和及时治疗，现就婴幼儿时期特有的ILD叙述如下，旨在提高我国儿科医师对这些疾病的认识。目前国

2、际儿童DPLD／ILD研究专业团体对婴幼儿DPLD／ILD的分类方法进行了修订。Deutsch等o7。通过对1999至2004年来自北美11个儿科研究中心的99例具有肺活检资料的婴幼儿时期特有的ILD进行分析，将其分为：(1)弥漫性肺发育障碍(diffusedevelopmentaldisorders)，(2)肺泡生长异常(alveolargrowthabnormalities，AGA)，(3)肺表面活性物质代谢缺陷，(4)未知原因的特殊类型(specificconditionsofunknownorpoorlyunderstoodetiology

3、)o目前该分类方法被国外越来越多的学者认可，相信随着对这类疾病的研究深入、经验积累，其疾病谱会进一步拓展，分类也会不断完善。在本期刊出的综述文章“基因缺陷引起的婴幼儿肺间质疾病”中对肺表面活性物质代谢缺陷一病已有阐述，以下将对其他几种疾病进行讨论。一、弥漫性肺发育障碍1．分类：该组疾病目前分3类，即肺腺泡发育不良(acinardysplasia)、先天性肺泡发育不良(congenitalalveolardysplasia，CAD)、肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位(alveolarcapillarydysplasiawithmisalignment

4、ofpulmonaryveins，ACD／MPV)fs3。2．发病机制和病理特征：这些疾病是由于胚胎期肺脏早期发育异常所形成。肺腺泡发育不良是在妊娠第6～16周腺泡期肺发育障碍所致，组织学上类似假腺体形成阶段的肺脏，可见细支气管，但几乎不见囊泡及肺泡；CAD是在妊娠第16～26周肺小管期发育障碍所致，组织学上类似管道形成阶段的肺脏，表现为肺泡化不全，即次级隔形成不良，肺间质疏松伴肺毛细血管发育不良；在ACD／MPV中，肺小叶结构及肺血管异常同时存在，前者表现为肺小叶结构简单化，如肺泡增大、肺毛细血管稀疏且远离肺泡上皮细胞等，后者表现为肺小动脉中膜肥

5、厚、小叶中央微动脉管壁肌化，肺静DOI：10。3760／cma．j．issn．0578—1310，2014．04．005作者单位：530021南宁，广西医科大学第一附属医院儿科(农光民)；首都儿科研究所附属儿童医院呼吸科(陈慧中)通信作者：陈慧中(Email：chenhzvip@126．corn)·257-．讲座．脉及其分支扩张、充血且与动脉错位伴行，此外约1／3患儿合并肺淋巴管扩张’8⋯。80％以上的ACD／MPV患儿合并肺外其他的先天畸形，心血管系统(主动脉缩窄、间隔缺损)、消化系统(肠旋转不良、胆囊缺损)及泌尿生殖系统(膀胱发育不良或缺如)’

6、1’10。141畸形是较为常见的类型，病例报道数超过200例，其中10％的患儿有家族史¨“。尽管目前在腺泡发育异常和CAD的患儿中尚未发现基因异常的表现，但在部分ACD／MPV病例中已发现FOXF1基因突变以及染色体16q24．1的微缺失¨“”1，提示基因检测在这些患儿的诊断上有一定意义。3．临床和胸部影像学表现：该组疾病多于生后即刻或者生后48h内起病，表现为进行性呼吸困难、紫绀，并在数天内即可发生严重的肺动脉高压。8⋯。胸部x线表现为肺含气量减少，两肺弥漫性密度增高影，类似于早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)的改变，如果同时合并有肺动脉高压，胸部x

7、线可表现为肺充血、肺动脉干扩张”⋯。4．诊断和治疗：足月儿生后出现类似早产儿RDS的临床及胸部x线表现，之后很快出现肺动脉高压的表现，应考虑此诊断。呼吸支持治疗，包括机械通气、一氧化氮吸人以及体外膜肺治疗等措施均难以奏效，肺移植是唯一根治的方法。该组疾病预后差，绝大多数患儿于生后1个月内死TLf9]L～。二、肺泡生长异常1．病因和发病机制：AGA是婴幼儿DPLD／ILD最常见的病因(43％)[14i,10,18-19]。患儿胚胎早期肺发育形成正常，但由于产前或产后因素的影响，导致以后肺泡生长异常。如胎儿期的胸腔占位性病变、羊水过少、某些神经肌肉疾病

8、；出生后与肺成熟度有关的慢性肺疾病(支气管肺发育不良、足月儿的慢性肺疾病)；与染色体相关的结构性肺异常(21一三体综合征)