留肺间质疾病的诊治

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1、吸入无机粉尘二氧化硅、石棉、滑石铍、煤、铝、锡、钡、铁吸入有机粉尘霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病放射线损伤微生物感染病毒、细菌、真菌、卡氏肺,孢子虫病药物细胞毒化疗药物癌性淋巴管炎结缔组织疾病相关肺血管炎相关性DPLDDPLRDWegener肉芽肿类风湿性关节炎Churg-Strauss综合征硬皮病微小多血管炎系统性红斑狼疮坏死性结节样肉芽肿PM/DM病（NSG）干燥综合征、MCTDAS（强直性脊柱炎)淋巴增殖性疾病相关的DPLD淋巴细胞间质性肺炎（LIP）淋巴瘤样肉芽肿朗格罕组织细胞增多症X急

2、(慢)性嗜酸性粒细胞肺炎结节病外源性过敏性肺炎肺泡蛋白沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症遗传性肺纤维化结节性硬化症神经纤维瘤肺淋巴脉管平滑肌瘤病（LAM）肺－肾出血综合征肺血管床性间质性肺病原发性肺动脉高压不同病理类型的特发间质性肺炎的生存曲线特发性间质性肺炎的分类（2012）活动性呼吸困难，进行性加重隐袭性快速进展间质性咳嗽体力衰弱，发热、盗汗、食欲减退、消瘦、无力呼吸浅速，两肺底吸气期为Velcro音50％患者有杵状指和紫绀晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征胸膜下弧形线状影：主要见于IPF不规则线状影

3、周边和基底部为主的线状网状影是肺纤维化的特征性改变肺实变影小结节影囊性变和蜂窝状肺、磨玻璃样改变牵张性支气管扩张肺顺应性低，肺容量减少限制通气功能障碍弥散功能障碍细支气管的炎变和肺小血管闭塞引起通气与血流比例失调所致换气功能障碍性缺气，最终呼衰呼吸功能检查限制性通气功能障碍肺活量和肺总量减少残气量随病情进展而减低第一秒用力肺活量之比值升高，流量容积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞纤维组织增生，弥散距离增加，肺顺应性差弥散功能降低无特异性，提示伴随的疾病WBC降低:结节病、CTDs、药物诱发的WBC升高:血管炎、超敏性

4、肺炎嗜酸细胞升高:结节病、血管炎、药物、嗜酸性细胞肺炎血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的贫血：DAHs、药物诱发的、CTDs尿液异常：血管炎、药物诱发低丙球蛋白：LIP自身抗体：血管炎、CTDs、LIP血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎抗基低膜抗体：Goodpasture’s综合征ANCA：系统性血管炎对弥漫性肺疾病没有确诊作用排除其他一些疾病:感染(细菌,真菌,结核菌,PCP)肺泡出血综合征、肺泡蛋白沉积症朗罕氏组织细胞增多症一些职业性肺病对结节病和外原性过敏性肺泡炎提示诊断总细胞计数并不能反映疾病活动淋巴细胞

5、、嗜中性细胞及嗜酸细胞分类有助于判断病因和疾病活动性不同IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均0.63炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3；UIP患者CD4:CD8平均为1.65受取材部位和标本量的限制，对弥漫性肺疾病诊断价值有限只能对35%的病例作出诊断病变呈支气管中心性分布的疾病以肉芽肿性疾病为主，如结节病、BOOP、过敏性肺泡炎、淋巴管炎样癌病等TBLB也能帮助排除感染性疾病和转移癌或肺泡癌疑诊IPF病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌TBLB所取少

6、量组织无论反映是炎症还是纤维化，均只能作为非特异性病变，不能据此诊断或排除IPF经支气管肺活检（TBLB）外科开胸肺活检（OLB）经胸腔镜肺活检(VATS)电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范围广，损伤小,易于接受并能缩短术后住院时间鉴于病理学分型对判断治疗和预后的重要性，对肺活检的病理学诊断不应止于特发性肺纤维化这一层次进一步具体区分是属于哪一种类型的间质性肺炎不愿意有创性检查病人，可先做经验性治疗，如无效则再动员肺组织活检相对年轻,年龄在65岁以下呼吸困难进行性加重，病情进

7、展较快影像学表现不典型，不能确定诊断胸CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主估计对治疗反应好胸部影象特征与临床不相符(不能解释临床)相应治疗无效高龄（70岁以上）患者心功能，或严重肝肾功能不全严重高血压,糖尿病和恶性肿瘤服用大剂量的糖皮质激素，继发于免疫结缔组织病等全身性疾病HRCT显示明显的网格样甚至蜂窝样改变时，结合临床表现足以诊断UIP预计肺活检结果对病人治疗无受益预测临床特征/转归MD诊断患者个体影响因素进展形式:-临床“病史”-影像学+-年龄+-治疗因素-病理学-可疑病因-疾病进展速度(合适时)-疾病严重程度(症状,PF

8、Ts,影像)-疾病的可逆性不可逆可逆性Group1Group2Group3Group4Group5NATURALHISTO