小儿川崎病56例临床分析

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1、小儿川崎病56例临床分析【摘要】目的分析川崎病(KD)的临床资料,探讨KD的诊断、治疗和预后。方法回顾性分析56例住院KD患儿的临床资料,分析KD患儿各种临床表现出现的时间及发生率;总结静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和阿司匹林(ASA)对KD的疗效。结果56例中,持续发热、唇和口腔粘膜改变、双球结膜充血、手足硬肿、颈部淋巴结肿大、多发性皮疹、肛周脱屑的发生率分别为100.00%、76.79%、69.64%、64.29%、55.36%、53.57%、39.29%。病程4~9天内发生心脏冠状动脉病变

2、达45%。所有患儿均接受ASA治疗,IVIG治疗后48h退热48例,4例在用第2剂IVIG后36h退热,2例加用糖皮质激素并于2天内退热;2例于3~7天内自行退热。结论发热、手足硬肿、淋巴结肿大、皮疹(包括出现卡斑红)、双眼球结膜充血、唇和口腔粘膜改变是川崎病的早期主要临床表现。心脏冠状动脉的病变可为该病确诊提供有力的佐证。IVIG和ASA对KD疗效肯定。【关键词】粘膜皮肤淋巴结综合征;冠状动脉疾病;免疫球蛋白6川崎病(KD)又称粘膜皮肤淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性

3、小儿疾病。其发病率近年来有增多趋势。KD在亚洲人群中的发病率最高,但可发生于全世界各个种族的儿童[1]。由于临床诊断缺乏特异性,常易误诊。为提高诊疗水平,进一步积累临床诊治经验,现将我科2001年3月~2005年12月收治住院的56例病例进行总结和分析,现报告如下。  1资料和方法  1.1一般资料  56例KD患儿中,男33例,女23例,男女之比为1.43∶1。年龄7个月~8岁,平均26个月。2岁以内37例(66.07%),2~5岁15例(26.79%),5~7岁4例(7.14%)。发病时间:

4、一年四季均有发病。  1.2诊断标准  典型KD诊断标准[2]为:发热>5天,并具有以下主要临床表现5项中4项或以上:①双侧眼球结膜充血;②口唇和口腔改变(口唇红,杨梅舌,弥漫口腔及咽部粘膜充血);③多形性皮疹;④四肢末端改变(急性期手足硬性水肿,掌趾及指趾端红斑,恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮);⑤颈部淋巴结肿大。需注意5项指标不是在一个时间点同时出现,应动态观察。若发热>5天,主要临床表现不足4项;但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变(CAL)者,也诊断为典型KD。不完全性K

5、D诊断标准[3]:发热超过5天,以上5项临床表现不足4项者。6  1.3临床表现  56例KD的临床表现,见表1。表156例KD患儿的6项主要症状体征发生情况(略)  1.4治疗转归  所有病例确诊后均给予阿司匹林30~50mg/kg·d-1,分2~3次口服,热退后3天减量至3~5mg/kg·d-1,维持6~8周。同时联合接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗,48例接受单次剂量IVIG2g/kg治疗后48h内退热;8例对首剂IVIG治疗无反应的患儿,在接受第2剂IVIG治疗后1天内有4例退热;

6、2例加用糖皮质激素并于2天内退热;2例于3~7天内自行退热。56例中有25例发生CAL,其中12例左冠状动脉瘤样扩张患儿于住院第2周复查心脏彩超已恢复正常出院;13例CAL患儿出院时心脏彩超示增宽的动脉较前有减轻;其余患儿均达到临床治愈标准而出院。所有病例无一例死亡。继后每2个月、3个月、6个月、1年定期随访,13例出院未愈CAL随访,半年恢复正常8例,1年内恢复正常2例,1例失访。  2讨论6KD是一种以发热、粘膜炎、皮疹、颈淋巴结肿大和肢端改变为特征的急性血管炎。该病主要累及婴儿和年幼的儿童

7、。约20%~25%未经治疗的KD患儿发生冠状动脉瘤或扩张,严重者可威胁患儿的生命。本组KD多见于5岁以下男性患儿,所有病例均有发热,口唇充血皴裂、手足硬肿、眼球结合膜充血发生率较高,全身各系统均有受累,符合KD引起全身性血管炎的病理特征。由于KD诊断缺乏特异性指标及明确检测手段,早期诊断仍以临床表现为依据,而KD临床表现复杂,早期极似一般发热性疾病,且有的特征性体征出现较晚,急性期容易误诊和漏诊。临床上有相当一部分KD患儿不是同时出现各种临床表现,一些症状和体征出现较晚或不出现,除发热外临床表现

8、达不到典型KD诊断标准中的4项,称不完全性KD。近年不完全性KD发病有增多趋势。延误了不典型病例的早期诊断和治疗的最佳时间,增加了冠状动脉并发症,成为冠状动脉扩张或形成动脉瘤的主要原因。本组病例中有1例患儿发热9天,出现手足肿胀及多形性皮疹亦未引起医师注意,由基层医院转入我科,拟诊KD,即查超声心动图提示左冠状动脉瘤样扩张。故为减低误诊率首先是对本病要有足够的认识。对于发热时间较长,有颈或颌下非化脓性淋巴结肿大和多形性皮疹,临床表现达不到典型KD诊断标准的,在排除其他发热性疾病(如感染、类风湿等

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