小儿川崎病56例临床分析.doc

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1、小儿川崎病56例临床分析【摘要】目的分析川崎病(KD)的临床资料，探讨KD的诊断、治疗和预后。方法回顾性分析56例住院KD患儿的临床资料，分析KD患儿各种临床表现出现的时间及发生率；总结静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和阿司匹林(ASA）对KD的疗效。结果56例中，持续发热、唇和口腔粘膜改变、双球结膜充血、手足硬肿、颈部淋巴结肿大、多发性皮疹、肛周脱屑的发生率分别为100.00%、76.79%、69.64%、64.29%、55.36%、53.57%、39.29%。病程4～9天内发生心脏冠状动脉病变达45%。所有患儿均接受ASA治疗，IVIG治疗后48h退热48例，4例在用第2剂IVIG

2、后36h退热，2例加用糖皮质激素并于2天内退热；2例于3～7天内自行退热。结论发热、手足硬肿、淋巴结肿大、皮疹(包括出现卡斑红)、双眼球结膜充血、唇和口腔粘膜改变是川崎病的早期主要临床表现。心脏冠状动脉的病变可为该病确诊提供有力的佐证。IVIG和ASA对KD疗效肯定。【关键词】粘膜皮肤淋巴结综合征；冠状动脉疾病；免疫球蛋白川崎病（KD）又称粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。其发病率近年来有增多趋势。KD在亚洲人群中的发病率最高，但可发生于全世界各个种族的儿童［1］。由于临床诊断缺乏特异性，常易误诊。为提高诊疗水平，进一步积累临床诊治经验，现将

3、我科2001年3月～2005年12月收治住院的56例病例进行总结和分析，现报告如下。　　1资料和方法　　1.1一般资料　　56例KD患儿中，男33例，女23例，男女之比为1.43∶1。年龄7个月～8岁，平均26个月。2岁以内37例(66.07%)，2～5岁15例(26.79%)，5～7岁4例(7.14%)。发病时间：一年四季均有发病。　　1.2诊断标准　　典型KD诊断标准［2］为:发热>5天，并具有以下主要临床表现5项中4项或以上：①双侧眼球结膜充血；②口唇和口腔改变(口唇红，杨梅舌，弥漫口腔及咽部粘膜充血)；③多形性皮疹；④四肢末端改变(急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，

4、恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮)；⑤颈部淋巴结肿大。需注意5项指标不是在一个时间点同时出现，应动态观察。若发热>5天，主要临床表现不足4项；但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变(CAL)者，也诊断为典型KD。不完全性KD诊断标准［3］:发热超过5天，以上5项临床表现不足4项者。　　1.3临床表现3　　56例KD的临床表现，见表1。表156例KD患儿的6项主要症状体征发生情况（略）　　1.4治疗转归　　所有病例确诊后均给予阿司匹林30～50mg/kg·d-1，分2～3次口服，热退后3天减量至3～5mg/kg·d-1，维持6～8周。同时联合接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗

5、，48例接受单次剂量IVIG2g/kg治疗后48h内退热；8例对首剂IVIG治疗无反应的患儿，在接受第2剂IVIG治疗后1天内有4例退热；2例加用糖皮质激素并于2天内退热；2例于3～7天内自行退热。56例中有25例发生CAL，其中12例左冠状动脉瘤样扩张患儿于住院第2周复查心脏彩超已恢复正常出院；13例CAL患儿出院时心脏彩超示增宽的动脉较前有减轻；其余患儿均达到临床治愈标准而出院。所有病例无一例死亡。继后每2个月、3个月、6个月、1年定期随访，13例出院未愈CAL随访，半年恢复正常8例，1年内恢复正常2例，1例失访。　　2讨论KD是一种以发热、粘膜炎、皮疹、颈淋巴结肿大和肢端改变为

6、特征的急性血管炎。该病主要累及婴儿和年幼的儿童。约20%～25%未经治疗的KD患儿发生冠状动脉瘤或扩张，严重者可威胁患儿的生命。本组KD多见于5岁以下男性患儿，所有病例均有发热，口唇充血皴裂、手足硬肿、眼球结合膜充血发生率较高，全身各系统均有受累，符合KD引起全身性血管炎的病理特征。由于KD诊断缺乏特异性指标及明确检测手段，早期诊断仍以临床表现为依据，而KD临床表现复杂，早期极似一般发热性疾病，且有的特征性体征出现较晚，急性期容易误诊和漏诊。临床上有相当一部分KD患儿不是同时出现各种临床表现，一些症状和体征出现较晚或不出现，除发热外临床表现达不到典型KD诊断标准中的4项，称不完全性K

7、D。近年不完全性KD发病有增多趋势。延误了不典型病例的早期诊断和治疗的最佳时间，增加了冠状动脉并发症，成为冠状动脉扩张或形成动脉瘤的主要原因。本组病例中有1例患儿发热9天，出现手足肿胀及多形性皮疹亦未引起医师注意，由基层医院转入我科，拟诊KD，即查超声心动图提示左冠状动脉瘤样扩张。故为减低误诊率首先是对本病要有足够的认识。对于发热时间较长，有颈或颌下非化脓性淋巴结肿大和多形性皮疹，临床表现达不到典型KD诊断标准的，在排除其他发热性疾病(如感染、类风湿等)后