【内科学课件】淋巴瘤

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1、淋巴瘤概念淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。组织病理学上将其分为霍奇金病（Hodgkindisease,HD）和非霍奇金淋巴瘤(NonHodgkinlymphomaNHL)两大类。病因和发病机理一.病毒病因学说㈠EB病毒—是一种DNA疱疹型病毒，可引起人类B淋巴细胞的恶变，而致伯基特(Burkitt)淋巴瘤。用荧光免疫检查法检查部分HD病人血清，也可发现高价抗EB病毒抗体。HD患者淋巴结连续组织培养，在电

2、镜下可见EB病毒颗粒。在20%HD的里-斯(Read-Sternberg,R-S)细胞中也可找到EB病毒。㈡逆转录病毒—与淋巴瘤发病有密切关系。成人T细胞淋巴瘤——HTLV-Ⅰ。T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)——HTLV-Ⅱ。㈢幽门螺杆菌——胃黏膜淋巴瘤二.宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感性是指先天性和获得性免疫功能缺陷者易感淋巴瘤。先天性免疫缺陷病患者约比正常人癌的发病率高，特别是淋巴系统肿瘤。在器官移植和肿瘤患者由于免疫抑制剂的长期应用，继发淋巴瘤特别是非霍奇金淋巴瘤患者明显高于对照组。病理一.霍奇金病病理学特征：1.淋巴结结构部分或完全破坏。2.细胞有肿瘤性细胞和反应性细胞。反

3、应性细胞包括：淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞、成纤维细胞及嗜酸性细胞等。目前认为它们不是肿瘤细胞，而是宿主对瘤细胞的免疫反应细胞，是构成本病的主要背景成分，对诊断具有重要参考价值。肿瘤性细胞主要包括：异型组织细胞；非诊断性里-斯细胞；诊断性里-斯细胞。不同形态的里-斯细胞，对诊断HD具有很重要的地位。3.有毛细血管增生和不同程度纤维化。二、非霍奇金淋巴瘤1.正常淋巴结组织破坏。2.恶性细胞单一性增生。3.无里斯细胞。分类一.霍奇金病的分类在1965年的Rey会议上，HD被确定分为四型：1.淋巴细胞为主型2.结节硬化型3.混合细胞型4.淋巴细胞消减型二.非霍奇金淋巴瘤的分类NHL的分类以

4、1982年美国国立癌症研究所（NCI）制订的国际工作分类（IWF）为基础，加以免疫分类，如“弥漫性大细胞性淋巴瘤，B细胞性”等。低度恶性：A.小淋巴细胞型（可伴浆细胞样改变）B.滤泡性小裂细胞型C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性：D.滤泡性大细胞型E.弥漫性小裂细胞型F.弥漫性小细胞与大细胞混合型G.弥漫性大细胞型高度恶性：H.免疫母细胞型I.淋巴母细胞型（曲折核或非曲折核）J.小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）其它：毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型及其它。三．淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型此分型既考虑了形态学特点，也反映了应用

5、单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种包括在内。WHO(2000)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型：1．边缘区淋巴瘤(MZL)2．滤泡性淋巴瘤(FL)3．套细胞淋巴瘤(MCL)4．弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)5．Burkitt淋巴瘤(BL)6．血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL)7．间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)8．周围性T细胞淋巴瘤(PTCL)9．蕈样肉芽肿／赛塞里综合症(MF/SS)惰性淋巴瘤B细胞惰性淋巴瘤　　小淋巴细胞淋巴瘤边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤等T细胞惰性淋巴瘤　　蕈样肉芽肿／赛塞里综合症侵袭性淋巴瘤B细胞侵袭性淋巴瘤　套细胞淋巴

6、瘤大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤等T细胞侵袭性淋巴瘤　血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤周围性T细胞淋巴瘤等临床表现一. HD与NHL共同临床表现1.无痛性进行性淋巴结肿大，局部肿块形成。2.可伴有相应器官压迫症状及体征。3.结外侵润表现：鼻咽部、肺、胃肠道、骨骼、皮肤、肝、脾等。当淋巴瘤侵润血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病；侵润皮肤表现为蕈样肉芽肿或红皮病。4.全身症状：发热、消瘦、盗汗、最后恶病质。一.霍奇金病1.初发症状：以浅表淋巴结无痛性肿大为首发表现（颈、锁骨上占60-80%；其次是腋下）。以原因不明的持续性或周期性发热为主要起病症状（占HD患者30-50%

7、）这类患者年龄稍大，男性较多。2.肿瘤首侵部位绝大多数为表浅淋巴结，腹腔淋巴结包括肠系膜和腹膜后淋巴结，还有纵膈淋巴结。以浅表淋巴结为主。HD首发结外受侵较少，主要为小肠、胃和咽淋巴环。深部淋巴结肿大可引起相应部位压迫症状。3.全身症状包括发热盗汗和体重减轻，其次是皮肤搔痒和乏力。周期性发热特点：约占六分之一HD病人。①在数日体温逐渐上升，体温在38-40C之间，持续数天，然后逐渐降至正常。经过10天至6星期或更长的时间间歇期，体温又开始上升，如此周而复始