《内科学》课件-温医大-淋巴瘤2017赵朴

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1、淋巴瘤温州医科大学附属第三医院血液科赵朴Lymmphoma目的与要求（一）掌握；霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床表现、分期。（二）熟悉；淋巴瘤的病理分型、诊断、鉴别诊断、治疗方法和国际预后指标。（三）了解；淋巴瘤的病因和发病机制、WHO（2008）分型中常见的淋巴瘤亚型，治疗进展和预后。淋巴瘤的过去--病理发展历程1832年：Hodgkin对淋巴瘤认识，1865年称为HD1893年：Drsechfeld、Kundrat分别明确HD、非HD1980年S”WF分类：依据HE染色及临床结果，低、中、高三大类10个亚型1982年Kiel分类：依据临床特点、组织病理学、免疫表型、治

2、疗和预后1994年REAL分类：重视起源细胞及分化各阶段，同时包括分子生物学2001年WHO分类：每一种类型淋巴瘤是一个真正独立疾病，形态学、免疫表型、遗传学、临床特点，分为B-NHL、T/NK-NHL、HD2008年WHO分类：更深入的认识，更多亚型2016年WHO分类：更深更精准认识，亚型更多淋巴系统将淋巴液从组织引流至中央静脉:保持体液平衡产生淋巴细胞:参与机体防御中枢（未成熟）淋巴组织骨髓（B细胞）胸腺（T细胞）外周（成熟）淋巴组织淋巴结脾脏扁桃体皮肤、粘膜淋巴组织淋巴细胞起源于中枢淋巴组织,储存于脾脏和淋巴结等外周淋巴组织：B淋巴细胞---体液免疫T淋巴细胞---细胞免疫非T非B淋

3、巴细胞各种类及其各阶段的淋巴细胞通过细胞表面的抗原识别蔟(clusterofdifferentiation，CD)来区分。发病率发病率男性为1.39/10万，女性为0.84/10万，淋巴瘤的死亡率为1.5/10万。沿海地区和中部发病率和死亡率高于内地。发病年龄曲线高峰在40岁左右。HD占8%~11%，NHL占90%左右。淋巴瘤的发病率上升Ageatdiagnosis(years)02040608010012014055–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84851998–20

4、101985–1997每100,000RiesLAG,etal.(eds).SEERCancerStatisticsReview,2010.NCIWebsite.Availableat:http://seer.cancer.gov/csr/1975_2000,2003.2015年美国新发肿瘤：男性：854,790例其中NHL37,600例（4%，第7位）其中白血病27,800例（第9位）女性：805,500例其中NHL32,140例（4%，第6位）其中白血病20,730例（2%,第11位）2015年美国新发癌症统计(血液肿瘤）2015年美国新发癌症统计（年发病率）2015年美国新发癌症统计

5、（年死亡率）病因环境-工业化心理压力感染EB病毒:Burkitt’s淋巴瘤人T细胞淋巴瘤/白血病病毒HP:MALT淋巴瘤免疫抑制:AIDS,干燥综合征,RA,器官移植输血:与感染因子和输血免疫抑制有关化疗:继发性肿瘤遗传性免疫缺陷病毛细血管扩张性运动失调综合症湿疹血小板减少反复感染综合症后天性免疫缺陷病医源性免疫缺陷病器官移植AIDS自身免疫性疾病干燥综合症类风湿性关节炎系统性红斑狼疮易发生淋巴瘤的相关因素和疾病接触化学物品及药品苯妥因钠放射线曾接受联合化疗和放射治疗病毒感染EB病毒HTLVHIV发病机制其他进行性感染巨噬细胞淋巴细胞B淋巴细胞TNFIL-1IL-6HIVIL-6IL-4I

6、L-10LMWBCGF(12KD)EBV感染HIV诱导的免疫缺损中进行性B细胞增生↓重组酶的失误↓异常DNA重排↓染色体异常↓癌基因失调或抑癌基因突变克隆选择淋巴瘤←←霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’sLymphoma)恶性细胞（R-S细胞）增殖的结果主要发生于淋巴结主要沿淋巴管扩散较少累及骨髓和其他结外器官应用化、放疗大多可治愈霍奇金淋巴瘤HL：在非肿瘤细胞的背景下含有特征性的R-S细胞，并根据R-S细胞的形态学和免疫表型及细胞背景的成分而区分亚型。HL的临床特征和对治疗的反应与NHL显著不同。现行HL的分型包括2个主要类型：经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和富于淋

7、巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。WHO分型法Rye分型法淋巴细胞为主型HL，结节性经典HL富于淋巴细胞经典HL结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型不可分型的经典HL淋巴细胞为主型，结节性（大多数病例）淋巴细胞为主型，弥漫性（某些病例）结节硬化型混合细胞型（大多数病例）淋巴细胞消减型HL的WHO分型法和Rye分型法比较病理--HD组织学类型发病率病理学特点预后淋巴细胞为主型2~10%*