内科学淋巴瘤课件

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1、淋巴瘤上海交通大学第六人民医院血液科要点起源于淋巴结和淋巴组织，免疫系统的恶性肿瘤可发生于身体任何部位，其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累无痛性进行性淋巴结肿大是最具特征性的临床表现诊断及分型需依赖病理，分为霍奇金淋巴瘤（HL）及非霍奇金淋巴瘤（NHL）治疗措施的选择取决于病理分型及分期流行病学总发病率男性为1.39／10万，女性为0.84/10万各年龄均可发病，以20-40岁为多见HD仅占8-11％我国淋巴瘤死亡率为1.5／10万，每年新增患者约2.5万人，死亡人数接近2万人。在男性10大好发肿瘤中占第

2、9位，在女性中位列第10位肿瘤发生率病因与发病机制EB病毒与HL、儿童Burkitt淋巴瘤发病相关逆转录病毒HTLV与成人T细胞白血病/淋巴瘤相关幽门螺杆菌与B细胞黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤（MALT）相关免疫缺陷，如AIDS、器官移植后长期使用免疫抑制剂、干燥综合征等患者淋巴瘤发病率增高病理分型霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）霍奇金淋巴瘤R-S细胞典型的R-S细胞是一种直径20~50um或更大的双核或多核的瘤巨细胞。瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或嗜碱性，细胞核圆形，呈双叶或多叶状，以致细

3、胞看起来像双核或多核细胞。染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚。核内有一非常大的，直径与红细胞相当的，嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。R-S细胞典型的R-S细胞是一种直径20~50um或更大的双核或多核的瘤巨细胞。瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或嗜碱性，细胞核圆形，呈双叶或多叶状，以致细胞看起来像双核或多核细胞。染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚。核内有一非常大的，直径与红细胞相当的，嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。病理分型/霍奇金淋巴瘤组织学发现R-S细胞为特征四种病理类型：淋巴细胞为主型、

4、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型预后与分型密切相关，依次变差我国混合细胞型最多见病理分型/霍奇金淋巴瘤（1965RYE）1．淋巴细胞为主型(LP)：以中、小淋巴细胞增生为主，有时以组织细胞增生为主；典型R-S细胞不易找到。2．结节硬化型(NS)：以双折光宽胶原纤维束，将存在腔隙型R-S细胞的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征，典型R-S细胞罕见。3．混合细胞型(MC)：典型R-S细胞和H细胞多，炎性细胞明显多形性，伴血管增生和纤维化。4．淋巴细胞消减型(LD)：除存在典型R-S细胞外，还可出现许多多形性

5、R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双折光纤维组织增生，反应性炎性细胞显著减少。病理分型/霍奇金淋巴瘤（2001WHO）结节性淋巴细胞为主型NLPHL无经典RS典型HL1．富于淋巴细胞淋巴细胞型(LRCHL)经典RS2．结节硬化型(NSHL)3．混合细胞型(MCHL)4．淋巴细胞消减型(LDHL)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤IWF1982低度：小淋巴细胞、滤泡性小裂、滤泡性大小混合中度：滤泡性大裂、弥漫性小裂、弥漫大细胞、弥漫性大小混合高度：免疫母细胞、淋巴母细胞、小无裂病理分型/非霍奇金淋巴瘤分型系统复杂。

6、WHO(2001)中常见亚型如下：边缘区淋巴瘤MZL,BCL-2滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤(CD5+)MCL,BCL-2弥漫大B淋巴瘤Burkitt淋巴瘤MYC:t(8;14)血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤CD30周围性T细胞淋巴瘤PTCL,HTLV-1赛塞里综合征WHO(2001)与前不同范围更广：慢淋、毛白、骨髓瘤均被列入划分更细：免疫类型如间变性大细胞对预后判断更有利：不仅限于形态学淋巴瘤病理诊断进展⑴新诊断技术的出现（尤其是免疫病理学、细胞遗传学、分子生物学）；⑵临床淋巴肿瘤治疗方案

7、的改进，使淋巴组织肿瘤的治疗有了新的进展，临床医师对病理诊断的要求进一步提高（良恶性的明确鉴别及恶性肿瘤的确切亚型分类）；⑶淋巴瘤新的分类方案的不断出现（1995年REAL分类，2001年的WHO分类）；⑷新的淋巴瘤类型的进一步确立（约10种新类型）;淋巴瘤分型⑴淋巴瘤根据淋巴细胞本身T、B、NK等不同的类型；⑵由于目前认为淋巴瘤是由于不同淋巴细胞分化发育的不同阶段受阻所致，成为淋巴瘤分型的理论依据，即前身阶段、中间阶段、终末阶段的淋巴细胞形态、免疫表型各不相同，与之相对应的淋巴瘤也就各不相同，于是也就出现

8、了各自对应的众多的不同类型。⑶由于T、B、NK等淋巴细胞在正常淋巴组织中有特有的定位，如B细胞可定位于生发中心内、外套层、边缘带，而且不同位置中的B细胞形态、免疫表型各不相同，因此，相对应的淋巴瘤也有不同的病理及临床特点，这也从一个侧面增加了淋巴瘤分型的复杂性。⑷目前已有许多研究证实，淋巴瘤可以出现不同类型的共存（组合性淋巴瘤）而且可以互相转化。这样分型的难度也就增加了。⑸由于淋巴组织具有循环系统的特点，不仅可以