内科学淋巴瘤大课精品医学ppt课件

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1、1淋巴瘤lymphoma广州医学院第一附属医院肿瘤血液科刘丹（1030198）2淋巴瘤的发现1832年ThomasHodgkin报告一种淋巴结肿大合并脾大的疾病1865年命名为HL1846年Virchow从白血病中分离出一种疾病，称之为淋巴瘤（lymphoma）或淋巴肉瘤1871年命名为恶性淋巴瘤（malignantlymphoma）现在称之为NHL3概论原发于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤临床表现复杂，常有无痛性、进行性淋巴结肿大伴全身症状，晚期可侵犯身体的任何部位引起相应症状及恶病质主要依靠组织病理活检进行诊断放化疗为主、联合生物治疗的综合治疗4概论

2、根据组织病理学特点分为：霍奇金淋巴瘤Hodgkin’slymphoma,HL非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkin’slymphoma,NHL根据肿瘤细胞来源分为：B细胞性T细胞性/NK细胞性5淋巴瘤发病率SEERNHLincidencebyage,1975–1977and1998–2000(male,allraces)Ageatdiagnosis(years)02040608010012014055–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84

3、851998–20001975–1977No.per100,000RiesLAG,etal.(eds).SEERCancerStatisticsReview,2003.NCIWebsite.6流行病学特点2003年美国淋巴瘤新发病人7600人，男性多于女性,常见肿瘤第7位，发病率高于白血病在发展中国家，淋巴瘤高发于15-40岁的青年人和大于50岁的老年人中国淋巴瘤居常见肿瘤11位，与白血病类似85%-90%患者发病年龄>16岁。中国：高度恶性比例高、T细胞多7病因和发病机制病毒感染辐射遗传8病毒:EB病毒（Burkitt淋巴瘤）人T淋巴细胞病毒HTLV

4、-Ⅰ（HTL）HTLV-Ⅱ（T细胞皮肤淋巴瘤）HCV（边缘区淋巴瘤）细菌:HP（边缘区淋巴瘤-胃MALT）电离辐射：基因变异遗传因素：基因缺陷-病毒易感性增高宿主免疫缺陷：发病率高9淋巴瘤病理分类淋巴瘤组织病理学类型及解剖学范围是决定治疗方法和预后的重要因素HL—预后较好NHL—明显的异质性，预后极不相同共同的病理学特点正常淋巴结的滤泡性结构被大量异常的淋巴细胞或组织细胞破坏10HL与NHL组织病理学区别最大的不同点：一致性与多样性11HL病理学特点具有较高的一致性来源：B细胞生发中心“镜影”细胞（R-S）病理表现典型生物学表现类似按淋巴结分布区域依次转

5、移—蔓延性播散12NHL病理学特点高度异质性细胞来源广泛（T、B、NK）病理类型复杂生物学表现多样侵犯范围广泛，跨越淋巴器官及实体器官播散—跳跃性播散13淋巴瘤病理分类演变分类依据时间及分类名称形态学1942Gall&Mallory形态学/淋巴细胞生长模式1956Rappaport细胞株及分化1970sKiel细胞来源1982WorkingFormulation形态学免疫表型遗传学特性临床特性1994REAL/WHO基因表型将来14霍奇金淋巴瘤HL肿瘤组织中找到里-斯氏细胞(R-S),一种巨大的双核或多核组织细胞,具有大而清晰的嗜酸性核仁，胞浆嗜双色性R

6、eed-Sternberg细胞CD30染色阳性1516HL病理与分类(Rye,1965)根据R-S细胞、淋巴细胞、纤维化的比例划分：淋巴细胞为主型(LPHL)-淋巴细胞为主大量淋巴细胞浸润,少见R-S细胞,可转化，预后最好结节硬化型(NSHL)-纤维细胞为主淋巴样细胞被纤维束分隔,可见R-S细胞,预后较好混合细胞型(MCHL)-二者兼有R-S多见,有嗜酸粒、浆细胞等多种细胞浸润,预后较差,中国HL最常见类型淋巴细胞耗竭型(LDHL)-R-S细胞为主淋巴细胞少,怪异R-S细胞多见,弥漫性纤维化,预后最差17HL病理与分类(WHO,2000)结节性淋巴细胞为

7、主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)特点：小淋巴细胞结节背景上散在大B细胞约占HL2-6%典型霍奇金淋巴瘤(cHL)LPHLNSHLMCHLLDHL根据形态学、细胞遗传学、分子生物学分期18非霍奇金淋巴瘤NHL淋巴结结构破坏消失，大量淋巴瘤细胞弥散分布，形态各异1920NHL国际工作分型(IWF,1982)低度恶性小淋巴细胞型滤泡性小裂细胞型滤泡性大、小裂细胞混合型中度恶性滤泡性大细胞型弥漫性小裂细胞型弥漫性大、小裂细胞混合型弥漫性大细胞型(裂、无裂)高度恶性免疫母细胞型淋巴母细胞型小无裂细胞型21WHO分类原则细胞谱系是疾病定义的出发点B、T或NK细胞每一种

8、类型都是具有临床特征的独立疾病形态学免疫表型遗传学特征临床表现与病程疾病累及部位