hellp综合症的诊断及处理

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1、HELLP综合征诊断和处理北京大学第一医院杨慧霞HELLP综合征的定义HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板减少（Lowplateletcount）的一组临床综合征，为严重并发症。1954年，Pritchard等首次进行报道。1982年Weinstein对其正式命名。HELLP综合征的分类HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学）完全性HELLP综合征：三项指标均异常部分性HELLP综合征：一项

2、或两项指标异常根据血小板（Martin）分类Ｉ类：BPC<50,000/mm3II类：BPC<100,000/mm3III类:BPC<150,000/mm3HELLP综合征的发病率HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、>35岁等国外文献报道：5~15%妊高征合并HELLP重度妊高征10~20%我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%HELLP综合征病因、发病机制（1）HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改

3、变。血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明:LCHAD缺乏(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）HELLP综合征病因、发病机制（2）全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高HELLP综合征病因、发病机制（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使

4、血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加HELLP综合征病因、发病机制（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂HELLP综合征临床表现发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿多数发生在产前；1/3HELLP发生产后临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、

5、呕吐以及体重增加过快等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸完全性和部分性HELLP综合征比较妊高征HELLP分组完全性（%）部分性（%）合计（%）1911轻2(11)4（36）6（20）中1（5）3（28）4（13）重16（84）*4（36）20（67）HELLP综合征实验室检查实验室检查为HELLP综合征确诊的依据血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加肝功检查：肝酶和胆红素异常升高LDH升高（敏感指标）HELLP对孕、产妇的影响（1）孕产妇合并症明显增加：DIC21%，DIC出

6、现预示病情预后不佳胎盘早剥16%急性肾衰7.7%肺水肿6%肝被膜下出血、肝破裂视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；HELLP对孕、产妇的影响（2）Ｉ类HELLP综合症的患者合并症最多；产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰，多脏器衰竭….孕产妇死亡高（0~24%）主要死于：肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水肿等HELLP对围产儿的影响早产：70%以上；动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高ＦＧＲ（fetalgrowthrestriction)或NＲＤＳ、感染等发生率高围产儿死亡率：7.7%60%--HELLP对

7、母儿的影响取决于：病情程度、是否得到及时诊断和处理表1完全性和部分性HELLP综合征的比较PLTALTASTTBILLDH特殊症状完全性49±21117±82185±3624±10622±48112部分性69±33115±94164±2714±6369±101*2**P＜0.05表1完全性和部分性HELLP综合征的比较孕周C-S率出生体重PNM（周）%（Kg）%完全性32±4951617±60321部分性36±3*732381±786*9*P＜0.05HELLP综合征的诊断（1）在确诊妊高征的基础上完全性H

8、ELLP综合征的诊断：-血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多；总Bil>20.5mol/L（11.2mg/dl)；LDH>600U/L-肝酶异常：ALT>70U/L-血小板减少：<100,000/mm3（上述诊断标准Sibai,1990)HELLP综合征的诊断（2）部分性HELLP综合征的诊断：上述三项指标中任一项或两项异常重视产后HELLP综合征的诊断一旦诊断HELLP，凝血各项指标检查：纤维蛋