HELLP综合症的诊断和处理

《HELLP综合症的诊断和处理》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、HELLP综合征诊断和处理郑州大学第三附属医院李根霞HELLP综合征的定义HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板减少（Lowplateletcount）的一组临床综合征，为严重并发症。1954年，Pritchard等首次进行报道。1982年Weinstein对其正式命名。HELLP综合征的发病率HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、>35岁等国外文献报道：在妊娠中的发生率为0.5%～0.9%10~20%重度子痫前期的合并HELLP约70%的HELLP综合

2、征发生于产前,80%发生于孕37周前。国内文献：北京大学第一医院近十年：HELLP占重度子痫前期的6.1%HELLP综合征病因、发病机制（1）HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明:LCHAD缺乏(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）HELLP综合征病因、发病机制（2）全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于

3、红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高HELLP综合征病因、发病机制（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加HELLP综合征病因、发病机制（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂HELLP综合征临床表现极大的变异性。发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿多数产前诊断；30%

4、HELLP产后诊断临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸HELLP综合征的实验室检查及诊断（1）实验室检查为HELLP综合征确诊的依据，可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复在确诊妊高征的基础上完全性HELLP综合征的诊断：-血管内溶血：外周血涂片异常（RBC变形、破碎、网织RBC增多）血清胆红素大于>20.5μmol/L（11.2mg/dl)；LDH大于600IU/L（敏感指标）-肝酶异常：ALT>70U/L-血小板减少：<100,000/mm3部分性HELLP综合征的诊断：上述三项指标中任一项或

5、两项异常（上述为Tennessee标准Sibai,1990)HELLP综合征的实验室检查及诊断（2）根据Mississippi分类分为：Ⅰ型：血小板≤50×109/L；Ⅱ型：50×109/L<血小板≤100×109/L；Ⅲ型：100×109/L<血小板≤150×109/L；当血小板计数小于<50,000/mm3或出现活动性出血时要检查纤维蛋白原、D-二聚体、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间，以除外DIC。鉴别诊断右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症、输尿管结石孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、假性血

6、小板减少、HIV、免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、DIC、特发性血小板减少等。鉴别诊断右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症、输尿管结石孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、DIC、特发性血小板减少等。妊娠急性脂肪肝（1）妊娠特发，少见，母儿死亡率高常发生于孕晚期，32~38周，半数并PIH早期疲乏、不适和头痛；70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛渐进性黄疸、肝脏变小疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿

7、预后好妊娠急性脂肪肝（2）严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、50%肾衰；低血糖多见实验室特点：低蛋白血症、DIC、肝酶、WBCBil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血妊娠急性脂肪肝（3）B超和肝脏活检处理早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法产后溶血性尿毒症1962年首次报道，病因不清妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血性贫血、DI