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时间:2019-08-22
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1、HELLP综合症段红伟HELLP综合症概述HELLP综合症(hemolysis,elevatedserumlevelofliverenzymes,andlowplateletssyndrome,HELLPsyndrome)以溶血、肝酶升高、血小板减少为主要临床表现的综合症肝酶升高、血小板减少与病情严重程度相关;国外将AST>2000U/L、LDH>3000U/L称暴发型,死亡率近100%HELLP综合症,是妊娠高血压疾病的严重并发症,常常危及生命据报道,重度妊娠高血压疾病患者,并发HELLP综合症的在国内为2.7%,国外为4-16%多产、年龄>25岁、既往有不良妊娠史者,
2、为HELLP综合症发生的高危因素HELLP综合症发病机制主要病理改变——血管痉挛、内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积、终末器官缺血;HELLP启动机制不明免疫因素——母体对胎儿排斥反应——或为主要发病原因补体被激活——C3、C5、C5b-9、过敏毒素刺激——巨噬细胞、白细胞、血小板释放血管活性物,血栓素A2与前列环素平衡失调——小动脉收缩、血小板积聚消耗固有脂肪酸氧化、蛋白质代谢异常,影响细胞脂质与血浆脂质成分交换、红细胞裂解变性、肝细胞受损血管内皮受损,血小板附集消耗、减少;红细胞膜代谢异常,经过受损血管,变形破裂、溶血;肝血管受损,肝细胞损伤,肝实质出血,肝酶升
3、高、肝区疼痛HELLP综合症对母儿的影响对孕产妇的影响HELLP综合症可并发:肺水肿、胎盘早剥、产后出血、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝衰竭、肝破裂手术产率高,死亡率高多器官功能衰竭(MODS)、DIC,是HELLP综合症最主要死亡原因对胎儿的影响胎盘缺血缺氧、功能减退——胎儿生长迟滞、死胎、胎儿窘迫、死产、早产、新生儿死亡HELLP综合症临床表现常见右上腹部或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、水肿、体重明显增加等;症状无特异性少数有轻度黄疸,查体可有右上腹或上腹部肌紧张若凝血功能障碍,可有血尿、消化道出血多数患者有重度妊娠高血压疾病的基本特征20%患者血压正常,或轻度升
4、高;15%患者既无高血压,亦无蛋白尿HELLP综合症,可发生于妊娠中期至产后数日任何时间;多发生于产前(70%),产后发生并发肾衰竭、肺水肿者更危险HELLP综合症鉴别诊断HELLP血栓性血小板减少性紫癜溶血性尿毒综合症妊娠急性脂肪肝主要损害部位肝脏神经系统肾脏肝脏妊娠期血小板PA/APTT中、晚期中期产后晚期↓↓↓正常或↓正常正常正常↓肝酶溶血血糖纤维蛋白原肌酐↑↑正常正常++++或-正常正常正常↓正常正常正常↓↓正常或↑↑↑↑注:PA:凝血酶原时间;APTT:部分活化凝血活酶时间HELLP综合症治疗:早诊断、早治疗、及时终止妊娠,降低母儿病死率积极治疗妊娠期高血压疾病
5、解痉、镇静、降压、合理扩容、必要时利尿为治疗原则HELLP综合症的处理控制病情、预防及控制出血⑴肾上腺皮质激素:使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能参数改善,增加尿量、降低平均动脉压、促进胎儿肺成熟;地塞米松10mg静点,日1次,至血小板≥100×109/L、乳酸脱氢酶下降,产后连用3天,以防复发加重;大剂量无明显改善HELLP综合症的疗效⑵输注血小板:血小板>40×109/L不易出血;<20×109/L或有出血时,应使用浓缩血小板、新鲜冻干血浆;不能预防产后出血HELLP综合症⑶血浆置换疗法:ⅰ、以新鲜冻干血浆置换患者血浆ⅱ、可减少毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的危害
6、,降低血液黏稠度、补充血浆因子ⅲ、极有效地改善HELLP综合症的临床症状、降低围生期病死率;对纠正暴发型HELLP综合症无效产科处理适时终止妊娠:⑴妊娠≥32周、或胎儿肺已成熟、胎儿窘迫、先兆肝破裂、病情趋向恶化者,即行终止;⑵妊娠<32周、胎儿肺不成熟及胎儿情况良好者,考虑对症处理、延长孕周,多于4日内终止妊娠分娩方式:不是剖宫产指征,方式以产科情况而定麻醉选择:有出血危险,阴部阻滞、硬膜外麻为禁忌;阴道分娩可用局麻;剖宫产用局麻或全身麻醉HELLP综合症小结妊娠高血压疾病是以高血压、蛋白尿为特征的一组疾病;基本病理变化是全身小动脉痉挛、血管内皮损伤、缺血缺氧;严重者如
7、子痫前期、子痫,多累及心、肺、肝、肾等重要脏器,以及胎儿生长发育与安危HELLP综合症并发于妊娠高血压疾病,基本病理变化与妊高病一致,以溶血、肝酶升高、血小板减少为主要临床表现的综合症;对母儿危害大、死亡率高;并发HELLP综合症者,国内统计约2.7%HELLP综合症需早诊断、早治疗、及时终止妊娠,降低母儿病死率;治疗包括对原发病及HELLP综合症的处理谢谢大家!
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