1例罕见的严重脊柱前凸畸形的临床诊治

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1、1例罕见的严重脊柱前凸畸形的临床诊治【关键词】脊柱前凸；脊肌萎缩症；矫形；诊断；治疗　　脊柱畸形中以侧凸、后凸多见，前凸相对少见。近期本科收治了1名罕见的全脊柱前凸畸形患者，畸形呈角弓反张状，脊柱活动度很小，经检查诊为脊肌萎缩症，手术矫形效果满意，现对此病例的诊治进行回顾性分析与讨论。　　1资料与方法　　1.1一般资料　　患者,女，19岁，渐近性脊柱前凸10年，近两年发展加速，身体后仰不能维持平衡，而需屈髋、屈膝并以手扶双膝方能缓慢前行。既往体健，无家族史。查体：颈、胸、腰、骶弓状前凸，颈胸段及胸腰段仅有10°活动度，无压痛，皮肤感觉

2、无异常，下肢肌群轻度肌萎缩，肌力4级，腱反射（-），病理征（-）。双侧内收肌挛缩，髋关节活动受限。　　X线片（图1）示颈椎前凸加大，45°，胸椎反弓，前凸8°，腰椎前凸加大，65°；胸椎右侧凸23°（T6～L2）；骨质发育无异常，胸椎两旁可见大致均匀一致的条索状高密度影。CT（图2）、MRI（图3）示竖脊肌萎缩，密度不均匀伴钙化。肌电图示双侧股内侧肌肌源性损伤。各肌酶化验值无异常。腰椎旁肌活检：部分肌浆溶解、萎缩，纤维组织增生。而诊断为脊肌萎缩症Ⅲ型。　　1.2手术方法　　一期手术侧卧取胸腹联合切口（切除第9肋），切除T9～L5椎间盘

3、及T9～L2各间隙上、下椎体前缘0.5cm，呈前宽后窄的椎间楔形截骨；见腰大肌弹性差而取活检；另做一切口，切除部分第6肋，同法行T7、8、T8、9椎间楔形截骨。椎间隙内植入切除肋骨的骨条。剩余肋骨埋于皮下。2周后行二期手术。俯卧于RI示两侧竖脊肌内混杂信号（略）　　1.3术后护理　　一期术后卧床2周，除常规预防感染外，予TPN支持，促进患者体质恢复，以利耐受二期手术。二期术后卧床3周后在支具保护下练习坐、站及行走。　　图4术后正侧位示侧凸Cobbs角7°，胸椎出现轻度后凸，Cobbs角13°。腰椎前凸减小，Cobbs角35°（略

4、）　　3讨论　　3.1脊肌萎缩症〔1〕　　是一种损害脊髓前角细胞、偶尔也可累及延髓细胞核的神经肌肉性疾病，通常认为是常染色体隐性遗传，可分为3型〔2〕：Ⅰ型婴儿急性家族性遗传性肌肉萎缩（］.上海:第二军医大学出版社,2002,191.　　〔2〕HirtzD,IannacconeS,HeemskerkJ,etal.Challengesandopportunitiesinclinicaltrialsforspinalmuscularatrophy［J］.Neurology,2005,65（9）:13521357.　　〔3〕王学禹,王念亮

5、,孙文秀.脊肌萎缩症35例［J］.实用儿科杂志,2000,15（1）:3233.　　〔4〕陈建文,秦泗河,焦绍锋,等.麻痹性脊柱侧凸的手术治疗策略［J］.中国矫形外科杂志,2004,12（9）:671673.　　〔5〕陈君生,朱大成,高健伟,等.前后路手术一期矫正重度脊柱侧弯的疗效分析（附15例报告）［J］.中国矫形外科杂志,2006,14（13）:10361037.