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时间:2018-05-05
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1、儿科病房护患纠纷产生的原因分析及防范 [关键词]错沟瘤;下丘脑;CT、MR;儿童 CTandMRDiagnosisofHypofhalamicHamartomainChildren Abstract:ObjectiveToexaluateCTandMRinthediagnosisofhypothalamichamatomainchildren.MethodsClinicalmaterialsandCTandMRimagingoffivepatientsichamartomaaleainClini
2、calfeaturesofthehypothalamichamartoromaogeneousintensityorslighthyperitensitysignalorT2Rcanmakecorrectdiagnosis. Keyic;Hamartoma;CTMR;Children 下丘脑错沟瘤比较少见,发病率很低。临床上又称下丘脑神经元错沟瘤及灰结节错沟瘤。下丘脑错沟瘤能导致儿童各种青春期的特征提前出现。CT和MR对该病有独道之处。 1 材料和方法 5例中男性2例,女性3例,发病年龄4岁~
3、8岁。临床表现为性早熟。其中女性表现为阴道出血,阴毛出现,乳房发育。男性表现为生长加速,身材高大,阴毛出现,阴茎肥大,体部痤疮等。CT检查:使用GeHispeed,2例患儿做了横段面平扫;MR检查:使用GESigna1.5T超导型磁共振扫描仪正交头颅线圈,行常规头颅横轴位T1inimum,TR300ms~500ms。T2R表现 本组5例患者均进行了MR平扫和增强扫描,MR平扫示:病灶位于鞍上池,脚间池。3例以宽基底附着于灰结节和乳头体(见图2),2例以窄基
4、底附着于灰结节和乳头体。病灶形态呈类圆形、受压类圆形。病灶边缘较清晰,未见明显占位征象。T1R扫描,均未见肿块有强化表现(见图3)。 3 讨论 下丘脑错沟瘤比较少见,LeMarquand和Russel于1934年首先报道[1],1976年前国外文献报道仅46例,它是一种罕见小儿颅内疾病,也是引起器官中枢性早熟最常见的原因[2],世界卫生组织在1993年对中枢神经系统肿瘤的组织分类中将他分类于“囊肿及肿瘤病变”[3],它并非是真正的肿瘤,而是一种少见的先天性脑畸形,Diebler等[5]认为它是一种
5、中线神经管闭合不全综合征,约发生在妊娠期第一个月末由正常组织组成,位于异常部位而形成。它可单独存在或同时伴有胼胝体缺如、视隔发育不良、灰质异位、微小脑回畸形和大脑半球发育不良等[4]。下丘脑错沟瘤主要临床表现:性早熟;痴笑样癫痫;性早熟和痴笑样癫痫同时存在;智力下降[2~6];Valdueza等[4]认为下丘脑错沟瘤的临床症状主要根据其解剖结构,小和有蒂的错沟瘤主要表现为性早熟。文献报道74%的下丘脑错沟瘤有性早熟[6,7]。大的和无蒂的则多以痴笑样癫痫为主。多数学者还认为:下丘脑错沟瘤具有一定的神经
6、内分泌功能从而导致患者性早熟[1,2,8,9]本组5例中有3例MR显示无蒂,但临床表现为性早熟,2例同时有痴笑;2例有蒂的也表现有性早熟,故我们认为错沟瘤蒂的有无与性早熟关系不大。性早熟应为其主要临床症状。部分病例可出现痴笑样癫痫,也与蒂的有无及大小无关。影像学表现:下丘脑错沟瘤位于第3脑室下方、鞍背、垂体柄后方,视交叉与中脑间、脚间池中脑前池及鞍上池等部位。与第3脑室底部及灰结节和乳头体相连,可凸向3室底,可伴有3室前部变形。病灶边缘清晰,呈圆形、类圆形及受压类圆形。CT表现为等密度占位,因下丘脑错
7、沟瘤本身是正常的脑组织,其血脑屏障正常,故CT、MR均无强化[6,7]。病灶在MRT1R在显示肿瘤边界、判断病灶大小、侵犯程度、证实肿瘤特性和与周围组织结构的关系上具有较高的影像学价值。MR在对下丘脑错沟瘤的诊断上价值也远高于CT。诊断和鉴别诊断:下丘脑错沟瘤的诊断主要根据临床表现和影像学。幼儿或儿童出现性早熟,痴笑样癫痫,再根据CT、MR征象,则首先考虑错沟瘤的可能性。诊断时应与以下几种疾病鉴别:颅咽管瘤、下丘脑错沟瘤、视路胶质瘤、神经节胶质瘤鞍上池生殖细胞瘤、鞍上池节病变等鉴别,但这些疾病缺乏相应
8、的临床表现,并有进行性增大的趋势。Turiman等[7]认为对本病应动态随诊,若病变在形状、大小及信号强度上多年无变化可以证实本病。总之,根据本病上述的临床表现和MR征象,在术前作出定性诊断并不困难。 参考文献: [1]BorkoOB,CurnesJT,OakesR,andpathologicfindingsAJNR,1991,12(2):309314. [2]GaconGG,LombrosoCT.Epileptic(gelastic)laught
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