96例麻痹性痴呆患者的临床资料

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1、96例麻痹性痴呆患者的临床资料　　神经梅毒指梅毒苍白螺旋体感染神经系统引起的疾病。梅毒螺旋体一般在感染后3~18个月入侵神经系统。近几十年来，我国梅毒患者逐年增多，神经梅毒的发病率也随之增高。麻痹性痴呆是一种高致残率的晚期神经梅毒性疾病，临床表现常不典型，早期识别率偏低，容易误诊。笔者回顾性分析2000-01-2014-11收治的96例麻痹性痴呆患者的临床资料，以提高对该病的认识，现报告如下。　　1资料与方法　　1.1一般资料男67例，女29例；年龄35~67岁，平均（43.5±10.6）岁；病程2个月~2a,平均（4.

2、1±1.3）个月。62例承认有冶游史。职业：个体户23例，工人14例，职员13例，司机15例，农民15例，打工16例。曾被误诊为缺血性卒中6例，老年性精神病5例，双相情感障碍7例，其他类型痴呆18例，视神经炎2例，单纯疱疹病毒性脑炎2例。　　1.2方法所有病例诊断均符合神经梅毒诊断标准：（1）有感染史，可有一期或二期梅毒史，病程2a以上；（2）有麻痹性痴呆的临床表现；（3）梅毒血清学试验阳性，脑脊液检查示淋巴细胞≥10106/L,蛋白量>0.5g/L,梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）和快速血浆反应素试验（R

3、PR）阳性。采用简易智能状态检查量表（MMSE）行智能评分，行头颅MRI和脑电图检查。　　2结果　　2.1临床表现所有患者均有大脑高级功能损害，包括语言、记忆、视觉空间、认知、人格等受损。MMSE评分为（11±4.2）分。表现为情感障碍15例，缄默14例，分裂样症状61例（包括情感淡漠、行为紊乱、猜疑、妄想症及感知觉障碍等）。共济失调9例，癫痫发作14例，震颤8例，偏瘫11例，大小便失禁5例，视力减退2例。神经系统体征有阿-罗瞳孔18例，肌力减退17例，肌张力增高20例，腱反射亢进16例，病理征22例。　　2.2实验室检

4、查所有患者梅毒血清学检查RPR（滴度1:2~1:123）和TPPA（1:1200~1:2500）均阳性；均行腰穿脑脊液检查，9例颅内压升高，压力200~330mmH2O;65例白细胞数增高淋巴细胞（10~26）106/L;60例Pandy试验阳性，72例蛋白增高（0.48~1.41g/L）。脑脊液RPR（滴度1:2~1:10）和TPPA（1:660~1:2245）均阳性；糖、氯化物均正常；脑脊液涂片革兰、抗酸、墨汁染色均未见病原体。　　2.3头颅MRI与脑电图所有患者均查头颅MRI,显示不同程度的脑萎缩63例，缺血性脑卒中9例，脑积水

5、1例，其他改变（颞叶内侧、海马、岛叶、海马旁回、豆状核、胼胝体、尾状核、扣带回或丘脑等T2RI检查显示存在边缘系统的损害，包括杏仁体、海马、岛叶、海马旁回、豆状核、胼胝体、尾状核、下丘脑、丘脑前核、扣带回和丘脑等。这些结构出现萎缩、水肿，在MRI上表现为T2高信号，而豆状核表现为低信号，可能是麻痹性痴呆的特征性影像学改变[2].　　梅毒常模拟其他疾病的表现，如肌阵挛、小脑共济失调、模拟双相情感障碍、癫痫持续状态、偏瘫、神志混乱、角弓反张、顺行性遗忘、喉肌张力障碍等[3-8],造成诊断困难。神经梅毒由于较少见，经常未能追溯梅毒感染史，症

6、状表现千变万化，临床医师对其认识不足，经常误诊。本组分析显示，麻痹性痴呆经常被误诊为其他表现类似的疾病，如双相情感障碍、老年性精神病、血管性痴呆、缺血性脑卒中、单纯疱疹病毒性脑炎、边缘叶脑炎、视神经炎、耳炎等。早期梅毒完全可以治愈，而长期错误的诊断和治疗，患者的预后就可能会很差。麻痹性痴呆患者大多数脑脊液淋巴细胞、单核细胞增多，蛋白含量增高。　　2008年欧洲指南脑脊液（CSF）神经梅毒的诊断标准：CSF必须TPHA/TPPA/MHA-P和/或FTA-abs试验阳性和CSF单核细胞计数5~10个/mm3或阳性VDRL/RPR.神经梅毒

7、患者的CSF中单核细胞的数量可能是正常的，特别是脑实质神经梅毒中（脊髓痨、麻痹性痴呆）。没有单一试验或临床特征能诊断神经梅毒，神经梅毒诊断通常是综合临床表现和实验室检查。　　本文结果显示，麻痹性痴呆患者接受青霉素等综合治疗后，80%以上患者精神症状可改善或好转。在结合抗菌素驱梅治疗的基础上，根据症状接受小剂量抗精神病药物、抗抑郁药或心境稳定剂治疗，病情可明显控制[9].梅毒螺旋体大量破坏后会释放异种蛋白引起赫氏反应，导致发热、休克、癫痫发作等，早期应用小剂量青霉素配合激素可减少赫氏反应的发生。　　4