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时间:2022-10-30
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病例讨论
1手术记录
2病理结果
3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)是一组独立起源于胃肠道间质干细胞,有未分化或多潜能梭形或上皮样细胞组成的间叶源性肿瘤。较少见,约占胃肠道肿瘤的0.1%-3%,主要发生于胃肠道,也可发生于肠系膜、腹壁等胃肠道外。
4组织学分型:可将其分为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形和上皮细胞混合型3种类型。免疫组化:CD117和CD34为GIST的重要标记物,尤其c-kit(CD117)是GIST最具有特征性的免疫组织化学标记物。
5临床表现:该肿瘤临床缺乏特征性,一般多见于中老年男性,平均年龄50~60岁,40岁以前少见。由于该肿瘤常以腔外生长为主(78.9%),因此,即使肿瘤较大也很少发生消化道梗阻。
6影像表现:GIST主要表现为胃肠道腔外生长性肿块,病理以膨胀性生长为主,压迫临近器官和缺乏包膜。CT典型表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块,偶见分叶和多发。肿瘤较大者,中心易发生多处坏死、囊变和出血。
7增强扫描:肿块较小密度均匀者,增强后均匀强化。较大肿块因囊变、坏死或液化而密度不均匀,增强后表现为不均匀强化。强化方式表现为动脉期强化,静脉期持续强化,延迟期无明显减退,以静脉期强化最明显。
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9良恶性风险判断:病理学及临床已经表明GIST仅有恶性(高、中间、低与极低)程度之分。1)肿瘤最大径<5cm,边界清楚,密度均匀,多为低度或极低风险。2)肿瘤最大径≥5cm小于10cm多为中度风险。3)肿瘤最大径>10cm或肿瘤边缘有分叶、瘤体内有多个小片状坏死或大块坏死、肿瘤内可见点状及条状粗乱的肿瘤血管多为高度风险,常提示为恶性,周围组织侵犯或远处转移,常见肝脏及系膜转移,而淋巴结转移少见。
10鉴别诊断1.结肠癌:起源于结肠粘膜上皮细胞。早期可无异常表现,或表现为局限性肠壁增厚,以环形生长为主,较大肿块向肠腔外突出,肠壁厚薄不均、僵硬粘膜线破坏,肠腔多狭窄,容易造成消化道梗阻;增强后一般明显不均匀强化,常浸犯周围组织,发生远处脏器转移。同时常引起局部及腹膜后淋巴结转移,腹水也相对较为常见,与GIST主要以腔外生长为主,极少引起淋巴结转移和发生消化道梗阻不同。
112.胃肠道恶性淋巴瘤:好发小肠,胃肠壁等多广泛增厚,其程度多较一致,呈“夹心面包”样改变和或肠腔动脉瘤样扩张等征象,其被认为是小肠淋巴瘤的特征性CT表现。增强呈中度强化,往往伴有多发淋巴结肿大;而GIST很少见淋巴结肿大。
123.胃肠道外间质瘤(EGIST)为原发于胃肠道外的间质瘤,如肠系膜、网膜、腹膜后、肝脏等,常见相邻胃壁、肠壁只出现不同程度的变形、推压、移位,而无明显增厚、异常强化征象,粘膜皱襞也无明显破坏、消失,肠腔也未见异常扩张,提示肿瘤不起源于消化道。多层螺旋CT重建可以很好的显示其中的关系。可能与腹腔及腹膜后均为潜在腔隙,空间较大有关,EGIST体积往往更大,更易出现囊变和坏死。
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144.其他间叶性肿瘤:如真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等,因同为粘膜下肿瘤,影像学表现极其相似,鉴别诊断极为困难。最终鉴别需要靠免疫组化等手段来确诊。
15小结:GIST具有一定的多层螺旋CT特征:(1)倾向于形成肿块,呈圆形或类圆形,并向腔外生长,不易造成肠道梗阻。(2)肿瘤血供丰富,易发生液化、坏死和囊变,增强后呈中等或中等以上程度强化。(3)三期增强扫描:动脉期强化,门脉期持续强化,平衡期无明显减退,以静脉期强化最明显,显示为粘膜下肿瘤的特点。(4)肿瘤大小与良恶性风险存在一定的相关性,肿瘤越大恶性风险越高。(5)常见肝脏及系膜转移,而很少发生周围淋巴结转移和腹腔积液。
16谢谢
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