妊娠期急性脂肪肝

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妊娠期急性脂肪肝的临床认识和提高及监护重点

1妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是人妊娠特发而且致死性的严重并发症，也是造成妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一。由于此病的确切原因尚不清楚，至今还无有效的治疗方法。到现在，广大的学者和临床医师已取得的共识是：及早诊断、迅速终止妊娠并施以有力的多学科协作支持疗法和护理，是取得母婴良好预后的关键。但由于此病进展急骤、病势凶险，如果不能及早诊断及处理常会陷入窘境。

21.从发病率→死亡率→生存率变化见疾病的认识过程：妊娠期间发生的肝脏疾病包括有妊娠特发性肝损害，孕前肝病的妊娠期加重以及妊娠期间同时患发肝胆疾病，发病率占所有妊娠的3%。AFLP是妊娠特发性肝病，也称其为可逆性围生期肝衰竭。近年来报道发病率为1/600—1/1000，由于科学的进步及护理方法的改进，孕产妇死亡率降到了0—18%，围生期死亡率降到了15%—23%，母婴的存活率和治愈率得到了显著改变。

32.从流行病学揭示见临床发病之相关因素：本病通常发生在妊娠晚期32—38周，平均在35周，多见于初产妇和多胎妊娠者。孕男性胎儿者与孕女性胎儿者之比为3:1，约50%的AFLP合并先兆子痫。近年来研究证明隐形遗传性线粒体脂肪酸氧化铁酶与AFLP发病有关：长链3羟酰基辅酶A脱氢酶和线粒体内调节长链脂肪酸氧化酶复合酶之一，GI528C突变是长链3羟酰基辅酶A脱氢酶基因的常见基因突变。当杂合子孕妇怀有纯合子胎儿时约有70%孕妇发生AFLP。本病的病理特点是肝脏的微滴性脂肪浸润。

43．从临床表现差异见相对与绝对思考：AFLP病理特点是肝脏的微滴性脂肪浸润，肾、脑、胰、心等多脏器损害。早期临床症状不明显，但有疲乏、不适、头痛，70%病人有恶心、呕吐，50—80%病人有右上腹痛或上腹痛，1—2周出现渐进性黄疸，但很少有瘙痒，多数病例严重，50—60%伴发肾衰竭，低血糖较多见。此外可见胰腺炎等多脏器损害，50%可发生先兆子痫，20%合并HELLP综合症（溶血、肝醇升高、血小板减少）。体征检查可有右上腹或中上腹压痛，通常肝脏变小或触诊不到，但由于晚期增大的子宫往上影响肝脏的触诊。

5AFLP与尿崩症的关联已经引起关注。AFLP所致血管升压素（抗利尿激素）酶在肝脏灭火减少，导致血管升压素分解而形成的中枢性尿崩症。到目前为止，国外屡见妊娠期短暂性尿崩症并发妊娠期特发性肝损害的报道。这些病症与妊娠期尿崩症的相互关系还不清楚，存在着尚未知晓的密切联系，研究有待深入。

64.根据肝脏的合成、分泌和代谢功能三个方面概括实验室检查特征A．合成功能方面有低且白血症、弥散性血管内凝血、肝酶升高和白细胞计数升高B．分泌功能，有高胆红素血症，血尿素氮、肌酐和尿酸增加，抗凝血酶Ш（ATШ）降低。C．代谢方面包括低血糖、高血氨和贫血。

7妊娠期急性脂肪肝（AFLP）晚期患者会出现少尿等急性肾小管坏死的表现，但在分娩后肾衰竭可逐渐恢复。妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的诊断主要基于临床表现和实验室检查。只有在病原学等其它方面与急性病原性肝炎鉴别不清时，或某些少见病例诊断不清时才考虑肝组织穿刺活检。但临床的处理决策不应盲目等待病理组织学结果，以免延误抢救时机。妊娠期可致肝损害的疾病有：病毒性肝炎、HELLP（溶血、肝酶升高、血小板减少）综合症、AFLP（妊娠期急性脂肪肝）、先兆子痫、妊娠肝内胆汁淤积症，妊娠呕吐、药物或乙醇引起的肝损害，血栓性血小板减少性紫癜，溶血性尿毒症综合症，闭塞性肝静脉综合症，自身免疫性肝炎，系统性红斑狼疮，免疫性血小板减少性紫癜。

8AFLP伴随病程进展可表现显著三征象：低纤维蛋白原，凝血酶原时间延长，活化凝血酶原时间延长和ATШ降低。严病例常同时有高血压、低血糖、抽搐、凝血障碍，肝和肾衰竭等并发症。

9AFLP病人有极高的多脏器衰竭和死亡风险，通常要在终止妊娠数天以后才病情趋于稳定。因此临床监护中除了监测肝、肾、脑、凝血功能的监管外，还需严密监护各重要系统的生理功能。