最新血管炎-曾小峰【PPT】课件ppt.ppt

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1、血管炎-曾小峰【PPT】历史1866年临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎(periarteritisnodosa)。1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎”。1936年描述了韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis,WG)1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisno

2、dosa)1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome)。历史1994年Lie就ChapelHill会议的阐述了不同意见，如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。疾病分布流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚洲、非洲等的相关资料较少各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人口最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和CSS流行

3、病学流行病学调查显示这些疾病的发生率，在美国地区接近2/10万，在瑞典大约是1/万。流行病学可发生于任何年龄（平均年龄41岁，波动于9-78岁），白种人更常见（97%）基于国立医院调查（NHDS）,从1986到1990年，WG发病率大约是3/10万。男女发病相当。只有0.1％的病人发病年龄小于19岁（相对于NIH的调查数据15％）。大部分病人是白种人（80.9%）。住院治疗的季节差异不明显。流行病学似乎WG的流行情况被低估了。从90年代早期开始认识轻型及重型WG的存在，及其临床表现的多变性和疾病过程。未来的流行病学研究需要考虑这些因素并超越医院范围。血管炎疾病的相对构成比巨细胞动脉炎占21

4、.4%结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8%过敏性紫癜占9.3％韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5％多发性大动脉炎占6.3％川崎病占5.2％变应性肉芽肿性血管炎占2.0％其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％年龄、性别分布系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。年龄、性别分布如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁；川崎病则均发生于儿童期；多发性大动脉炎

5、以青年发病为主，40岁以上很少发病；过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少；巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。随着我国老龄化的到来应重视巨细胞动脉炎病因与发病机制大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应临床表现一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛行。皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神

6、经炎。呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变。临床表现肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板减少、低补体血症、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA阳性。抗内皮细胞抗体阳性临床表现系统性血管炎无特异性的临床表现上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反应急性期炎症反映的指标（血沉,CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检查以确诊。伯明翰系统性血管炎活动评分(Birminghamvascul

7、itisactivityscore,BVAS)伯明翰系统性血管炎活动评分(Birminghamvasculitisactivityscore,BVAS)以下各项为前4周内，由血管炎所致的新近表现或病情加重系统性表现3(最高总分)皮肤表现6(最高总分)粘膜/眼6(最高总分)耳鼻喉6(最高总分)胸部6(最高总分)心血管6(最高总分)腹部9(最高总分)肾脏12(最高总分)神经系统9(最高总分)说明：1．各系统评分皆有最高限，评