血管炎-曾小峰.ppt

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1、系统性血管炎的诊断策略中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院曾小峰概念系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。历史1866年临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的

2、结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎(periarteritisnodosa)。1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎”。1936年描述了韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis,WG)1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome)。历史1952年Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了分

3、类，并首次提出了坏死性血管炎(necrotizingangiitis)用以区分5类系统性血管炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎(Takayasuarteritis)。1964年Alarcón-Segovia分类标准1975年deshazo分类标准1978年Fauci分类和1988年Scott分类标准等。历史1990年美国风湿病学会(ACR)发表的血管炎的分类标准，主要就结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜(Henoch-Schön

4、leinpurpura)、颞动脉炎以及大动脉炎7种明确的血管炎病变进行了分析定义。1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)”，即显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis)并未包括在ACR的分类中。历史1993年ChapelHill会议（ChapelHillConsensusConference,CHCC）主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎(microscopicpolyarte

5、ritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据ChapelHill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准历史1994年Lie就ChapelHill会议的阐述了不同意见，如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。疾病分布流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚洲、

6、非洲等的相关资料较少各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人口最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和CSS流行病学流行病学调查显示这些疾病的发生率，在美国地区接近2/10万，在瑞典大约是1/万。流行病学可发生于任何年龄（平均年龄41岁，波动于9-78岁），白种人更常见（97%）基于国立医院调查（NHDS）,从1986到1990年，WG发病率大约是3/10万。男女发病相当。只有0.1％的病人发病年龄小于19岁（相对于NIH的调查数据15％）。大部分病人是白种人（80.9%）。住院治疗的季节差异不明显。流行病学似乎WG的流行情况被低估了。从90年代早期

7、开始认识轻型及重型WG的存在，及其临床表现的多变性和疾病过程。未来的流行病学研究需要考虑这些因素并超越医院范围。血管炎疾病的相对构成比巨细胞动脉炎占21.4%结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8%过敏性紫癜占9.3％韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5％多发性大动脉炎占6.3％川崎病占5.2％变应性肉芽肿性血管炎占2.0％其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％年龄、性别分布系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分