《肺小血管炎现状》PPT课件

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1、肺小血管炎现状北京大学第一医院李海潮内容肺血管炎和ANCA相关性血管炎的概念肺小血管炎的临床表现弥漫性肺泡出血ANCA检测的方法和临床意义小血管炎的治疗现状血管炎的概念血管炎系指以血管壁的炎症和坏死为特征的一组异质性疾病，可以累及动脉、静脉和毛细血管。病因分类：原发性血管炎：病因不明，且病变以血管炎为主要表现者。继发性血管炎：感染、药物、恶性肿瘤、结缔组织病等。系统性血管炎的命名和定义（ChapelHill1994）大血管炎巨细胞动脉炎Takayasu’s动脉炎中等动脉炎结节性多动脉炎Kawasaki’s病小血管炎WG(Wegener肉芽肿)CSS(过敏性血管炎和肺肉芽肿

2、病Churg-Strauss)MPA(显微镜下多血管炎microscopicpolyangitis)Henoch-Schonlein紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎肺血管炎肺脏为主要受累器官的血管炎肺小血管炎，包括WG、MPA和CSS。可以累及肺脏的其他系统性血管炎还包括大动脉炎、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、胶原血管病等。其他：结节病、坏死性结节病样肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、支气管中心性肉芽肿系统性血管炎会议命名分类WG累及呼吸道的肉芽肿性炎症,坏死性血管炎累及小血管和中等血管(毛细血管、小静脉、小动脉、动脉)坏死性肾小球肾炎常见CSS累及呼吸道的多量嗜

3、酸性粒细胞和肉芽肿性炎症，坏死性血管炎累及小到中等血管，有哮喘和血嗜酸性粒细胞增多MPA少有或没有免疫复合物沉积，主要累及小血管的坏死性血管炎(毛细血管、小静脉、小动脉)可见到累及小动脉和中等动脉的坏死性动脉炎坏死性肾小球肾炎非常常见肺毛细血管炎常见ANCA-相关性血管炎WGMPACSS坏死性新月体肾炎(NCGN)？组织学相同（坏死性新月体肾炎）；病理均为免疫阴性；ANCA参与疾病的发生；对于免疫抑制治疗反应相同Wegener’s肉芽肿上下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎程度不一的小血管炎美国1990年分类诊断标准鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓

4、性或血性鼻分泌物。胸部X线：结节、固定性浸润灶或空洞。尿常规：镜下血尿（>5/HP），或RBC管型动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿性炎症2项阳性即可诊断。(敏感性是88.2%，特异性是92.0%)。上呼吸道病变鼻旁窦：面颊深部疼痛、鼻中隔穿孔鼻和口腔粘膜的溃疡：脓性和血性涕咽部溃疡粘膜屏障破坏和分泌物清除障碍易造成感染—金黄色葡萄球菌感染肺部病变肺实质病变：多发结节或单发结节，可以伴空洞形成（30-50%），可呈游走性。限局性或弥漫性浸润影。胸腔积液（20%）纤维化肺泡出血：少量或致命性弥漫性肺泡出血实验室检查轻度到中度的正细胞正色素贫血；ESR、CRP增加；WBC

5、、Plt轻度增高；嗜酸性粒细胞可增加。鉴别诊断上呼吸道限局性病变（慢性鼻窦炎、中耳炎等）肺部单发结节和多发结节的鉴别诊断（恶性肿瘤、感染性脓肿或其他肉芽肿性疾病）其他系统性血管炎Goodpasture综合征ANCA的检测C-ANCA/PR3的敏感性可以达到81%～90%,而其特异性可高达97%累及肾脏，c-ANCA的阳性率可高达90%；限局性WG，阳性率30%~70%。和疾病的活动性相关，可作为监测疾病活动和复发的指标。活检部位及阳性率头颈部的活检更易进行：经副鼻窦活检诊断者为55%，鼻粘膜为20%，咽活检为18%，最常见的病变为非特异性的急性或慢性炎症，合并血管炎和坏死

6、性肉芽肿的仅见于24%的患者。开胸肺活检优于透壁肺活检。MPA（显微镜下多血管炎）累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）的系统性坏死性血管炎伴有局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎（新月体见于几乎所有的病例，并且常常累及60%的肾小球）肺脏：毛细血管炎、弥漫性肺泡出血。可以见到DAD和肺纤维化不伴肉芽肿形成美国1990年分类诊断标准（PNA、MPA）体重下降≥4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症3/10考虑诊断敏感性为82.2%，特异性为86.6%1993年Chapel

7、Hill国际会议结节性多动脉炎显微镜下多血管炎累及血管中、小动脉小血管肾血管炎/肾血管性高血压是否肾小球肾炎否是肺出血否是ANCA少见<20%多见50%-80%血管造影异常是（阳性率不一）否MPA的诊断系统性损害坏死性新月体肾炎P-ANCA（抗MPO抗体阳性）临床表现男女之比1：1.8，平均发病年龄为50岁。首发症状包括：全身症状：关节痛、发热、乏力、体重下降（诊断时50%以上的患者有）咯血肾脏表现：表现为RPGN，是MPA的主要特点。大多数患者在入院时即有肾脏损害，如不治疗肾功能可迅速恶化。部分患者需要透析。肺脏表现肺出血的