最新anca相关小血管炎 课件课件ppt.ppt

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1、anca相关小血管炎课件内容概要ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况ANCA阳性小血管炎的临床表现ANCA阳性小血管炎的实验室检查ANCA阳性小血管炎的诊断及治疗ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况显微镜下型多血管炎（MPA）肾脏最易受累FSNGN，新月体性肾炎肺是肾外最易受累的脏器小叶性肺炎，肺出血等肺肾综合征常见其他脏器受累头颈部，关节，肌肉，外周神经和皮肤等变应性肉芽肿性血管炎（CSS）呼吸道过敏史血嗜酸性粒细胞增高系统性血管炎病理血管壁及血管壁外肉芽肿形成,节段性纤维素样坏死ANCA相关小血管炎的认识历史※国外自1985年以后提高

2、了认识※80年代我国对此类疾病认识不足未能诊断一例小血管炎引起的肾损害※90年代初北京大学第一医院在国内率先报道了5例ANCA阳性小血管炎引起的肾损害我国有无小血管炎？是否诊断水平所致？ANCA相关小血管炎西方最常见的自身免疫性疾病之一※英国：发病率仅次于类风湿性关节炎我国：不少见北大医院1997年-2003年近7年共新诊断500例辛岗等,中华风湿病杂志2003;7(1):30-33Xinetal,ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62Wangetal.ExperimentalGerontology20

3、04Sep;39(9):1401-5我国ANCA相关小血管炎的特点显微镜下型多血管炎占70-80%肾受累：100%肺受累：391/478（82%）绝大多数误漏诊病情危重，BVAS积分高丁艳苓等，北京大学学报，2011；43（2）：222-227毛俐婵等，中国中西医结合肾病杂志，2010;11(3):206-209胡伟新等，肾脏病与透析肾移植杂志,2003;7(1):30-33Xinetal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62Wangetal.ExperimentalGerontology,2004;

4、Sep;39(9):1401-5我科ANCA相关性小血管炎诊断病例发病年龄：平均年龄52.4（14-76）岁大于50岁34例，小于50岁14例男女比例：1:1.24发病地区：杭州16例，衢州6例，金华6例，台州5例，宁波4例，湖州4例，温州3例，嘉兴3例，舟山2例，丽水2例平均病程：92天（15天-6年）★P-ANCA阳性率为45/48（93.7%），C-ANCA阳性率为3/48（6.3%）；★Wegener‘sgranulomatosis1例★Microscopicpolyangiitis41例★Churg-Strausssyndrom

5、e2例★drug-inducedvasculitis4例我科48例ANCA阳性小血管炎的特点ANCA阳性小血管炎的临床表现ANCA相关小血管炎的临床表现中老年男性非特异性症状发热、乏力、体重下降多系统受累肾受累：血尿、蛋白尿和肾功能不全肾外表现依受累器官而定ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现临床表现例数急性肾衰竭8急进性肾小球肾炎或急性肾炎综合征7慢性肾衰竭急性加重14慢性肾衰竭8肾病综合征5慢性肾炎综合征4隐匿性肾炎综合征2肺受累的表现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎肺大出血可

6、导致窒息易误诊为感染、肺水肿头颈部受累的表现眼色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎“红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出耳渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓）鼻鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄耳痛，呼吸困难，声音嘶哑胡xx，M/31，”WG”12年鼻窦中大量软组织填充胡xx，M/31，“WG”12年，“声门下狭窄”声门下气管内纤维组织形成，气道狭窄眼受累表现为“红眼病”其他脏器受累外周神经系统（70%）多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹

7、，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎ANCA阳性小血管炎的实验室检查实验室检查一般指标ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常，球蛋白升高，RF可阳性特异性指标-ANCA诊断，指导治疗，判断复发抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)1982年由Davies首先报道1985年vanderWoude：WG--cANCA1986年SavageCOS：MPA--pANCA1988年FalkRJ：FSNGN—pA

8、NCA重要的ANCA靶抗原MPO1988PR31989BPI1995ANCA检测方法IIF法cANCA-WGpANCA-MPA抗原特异性ELISA法抗PR3抗体--WG抗MPO抗体--MPA已