anca相关小血管炎

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1、ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展威海市中医院张作臻内容病因及发病机制2临床表现3诊断的进展4治疗进展5CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎的特点1原发性系统性小血管炎2012年在美国ChapelHill召开的血管炎国际大会ANCA相关性小血管炎韦格纳肉芽肿病（WG）肉芽肿性多血管炎（GPA）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）显微镜下多血管炎（MPA）免疫复合物性小血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎抗肾小球基底膜病抗C1q性血管炎CompanyLogo

2、ANCA相关小血管炎我国发病情况80年代认识不足90年代后期逐年增加北大医院肾内科近5年诊断1000例（赵明辉）认识水平提高方法学的改进CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6（3-1460）天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎如何避免误漏诊？提高认识，综合诊断思维临床和病理表现熟悉诊断标准规范化的ANCA检测CompanyLogo内容病因及发病机制2临床表现3

3、诊断的进展4治疗进展5CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎的特点1CompanyLogo病因及发病机制原发性小血管炎与ANCA相关，导致ANCA产生的病因和机制尚不十分明确，可能涉及环境、感染、药物和遗传等多种因素。1.遗传：临床发现家族性ANCA相关性血管炎。2.感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活化，是ANCA介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金黄色葡萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等，尤其是金葡菌与GPA关系非常密切。CompanyLogo3.

4、药物：多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎，常见的药物有丙硫氧嘧啶（PTU）、青霉胺及肼屈嗪，主要诱发MPO-ANCA，其中PTU有ANCA关系最为密切，41-64%服用PTU的患者可出现血清ANCA，甲巯咪唑仅为0-3%。4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与MPO-ANCA相关，可能机制：a、硅颗粒是T/B淋巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反应及自身抗体的产生，b、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引起血管内皮损伤。CompanyLogo内容病因及发病机制

5、2临床表现3诊断的进展4治疗进展5CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎的特点1ANCA相关小血管炎的临床表现本病可见于各年龄组，以中老年为主非特异性表现发烧、乏力、关节及肌肉疼痛、皮疹、体重下降多脏器受累（肺、肾、皮肤、关节受累为主）实验室检查临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者CompanyLogo肺受累的表现90%肺受累（15-45%以肺部表现起病）50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛EGPA：常伴有哮喘胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿Comp

6、anyLogo病理改变GPA的肺部受累率高于MPA肺部损害的病理表现为毛细血管炎伴肺出血，肺小血管炎，肺间质纤维化或肉芽肿。与血管炎类型相关。CompanyLogo影像学改变胸片MPA胸片显示双侧中下野小叶性炎症，由肺门向肺野呈蝶形分布GPA肺部可见非特异性炎症浸润，中心空洞或多发性空洞。CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCT表现无显著特异性GPA：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血孤立性或多发性结节伴空洞时，早期多误诊为肺结核

7、、肺癌MPA：肺泡出血、肺间质病变EGPA：一过性肺浸润，肺泡出血CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo肺泡出血是严重的并发症，伴有弥漫性肺泡出血可变现为大咯血，呼吸困难，严重贫血伴低氧血症，肺部听诊可闻及捻发音。CT表现CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo小血管炎肾损害大量血尿伴蛋白尿、RPGN（急进性肾小球肾炎）可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF免疫病理和电镜寡免疫复合物光镜襻坏死新月体形成病变不平行

8、CompanyLogo病理表现CompanyLogo毛细血管攀纤维素样坏死CompanyLogo新月体形成CompanyLogo小动脉纤维素样坏死CompanyLogo小管间质病变——炎细胞浸润CompanyLogoCompanyLogo免疫荧光——寡免疫性CompanyLogo电镜CompanyLogo头颈部受累的表现多数病人可分别受累，问诊眼“红眼病”、畏光流泪、视力下降耳：中耳炎：耳鸣，听力下降鼻鼻窦炎，鼻