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1、ANCA相关小血管炎治疗进展Classificationofsystemicvasculitis(ChapelHill,1994)LargevesselvasculitisGiantcell(temporal)arteritisTakayasu'sarteritisMedium-sizedvesselvasculitisPolyarteritisnodosaKawasakidiseaseSmallvesselvasculitisWegener’sgranulomatosis(WG)Churg-Str
2、ausssyndrome(CSS)Microscopicpolyangiitis(MPA)Henoch-SchönleinPurpuraEssentialcryoglobulinaemicvasculitisCutaneousleucocytoclasticangiitisArthritisRheum1994;37:187-192ANCA-assiciatedvasculitisPauci-immuneImmune-complex血管炎：以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病2我国ANCA
3、相关小血管炎的特点疾病谱的构成：MPA占主导MPA:337/426（79.1%）老年患者中，MPA比例更高ANCA的靶抗原：MPO占主导MPO:PR3=213:32（6.7:1）老年患者中，抗MPO阳性者比例更高老年人：年轻人=94.9%vs.80.0%韦格纳肉芽肿病（WG）白种人抗PR3抗体占绝对主导国人抗MPO抗体阳性者不少见（about60%）ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-7ChenM,etal.KidneyInt2005;68:2225-9ChenM,
4、etal.NephrolDialTransplant2007;22:139-45ChenM,etal.Medicine2008;87:203-9ChenM,etal.NephrolDialTransplant2010;25:2062-53血浆置换的适应症合并抗GBM抗体肺出血ARF依赖透析7EuropeanVasculitisStudyGroup(EUVAS)MEPEX研究对比血浆置换vs.MP冲击对于重症ARF（起病时需要透析）的疗效137名AAV-ARF(Scr>500μmol/L)患者，7次血
5、浆置换(n=70)MP冲击1g×3(n=67).两组均接受标准的pred+CTX治疗.JayneDR,etal.JAmSocNephrol2007;18:2180-88治疗3个月时，MP冲击组33人(49%)、血浆置换组48人(69%)摆脱透析生存(95%CI18-35%;P=0.02).随访1年时，MP冲击组和血浆置换组43%和19%的患者进入ESRD(95%CI6.1-41%).病人生存和严重不良事件在两组相仿结论：对于重症ARF者，血浆置换较MP冲击更有利于患者肾功能的恢复JayneDR,et
6、al.JAmSocNephrol2007;18:2180-89激素联合口服CTX经典的一线诱导缓解治疗方案缓解率85~90%，完全缓解：75%AnnInternMed.1992;116,488-498口服CTX毒副作用促使了其他治疗方案的研究methotrexate(MTX)intravenousCTXRituximab(美罗华)10MTXEUVAS-NORAMstudy激素联合MTX可以用于轻症AAV无严重内脏受累肾功能大致正常（Scr<177umol/L,MTX蓄积)对于轻症AAV，激素+MTX
7、诱导缓解率与激素+CTX相仿，但复发率高对于肾科医生应用机会不多ArthritisRheum2005,52:2461-911CTX:iv.vs.oral最早由法国学者Guillevin提出早年间的RCT研究认为iv.CTX与口服CTX诱导缓解的疗效相似，但iv.CTX副作用较小QJM,1997;90,401-9ArthritisRheum,1997;40:2187-9812EUVAS CYCLOPS研究149名AAV患者ivCTX(15mg/kgevery2to3weeks,n=76)每日口服CTX
8、(2mg/kgperday,n=73)两组均接受激素治疗9个月时的诱导缓解率相似从治疗到缓解的时间没有显著性差别IV组CTX累积量小，WBC减少的发生率低IV组复发率高，但差异没有达到统计学差异AnnInternMed.2009;150,670-80OralCTXmaystillbeconsideredinpatientswithfrequentrelapses13CTX根据年龄和肾功能减量AnnRheumDis.2009;68:310-7.14Rituximab针对
