肺血管炎的影像表现课件

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1、ImagingFindingsinPulmonaryVasculitisSeminUltrasoundCTMRI33:567-579©2012肺原发性血管炎少见，包括大血管炎（多发性大动脉炎(TA)和巨细胞动脉炎(GCA)）抗中性粒细胞抗体相关性小血管炎（肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿血管炎），临床症状、体征与肺感染、结缔组织病和恶性肿瘤相似肺血管炎的影响学征象多样，包括血管壁增厚、肺结节和空洞、磨玻璃影及实变等，须结合临床、影像、实验室及组织病理作出诊断本文描述常累及肺的原发性血管炎的影像学和临床特征，还讨论了弥漫性肺泡出血DAH的影像学特征，

2、强调了影像和临床综合诊断的重要性血管炎是指组织病理学上血管损伤为特征，在大多数病例中可继发其他疾病如：感染、结缔组织病、恶性肿瘤和高敏疾病也可以是这些疾病的一部分。原发性血管炎少见全部文献的发生率20-100例/百万，普遍认为150-450/百万依据受侵及血管的大小是最常见的分类方法，有益于对临床和影像学特征的描述。在原发性大动脉炎（TA、GCA）和原发性ANCA相关性小血管炎（WG、MPA、CSS）常累及胸部。弥漫性肺泡出血是原发性肺血管炎的表现之一，同样也发生在其他情况如：特发性肺泡出血、胶原血管病、药物反应和抗凝血紊乱Classification几十年以来依照受累及血管的大小一直

3、是主要的分类依据。1994年ChapelHill提出了依照血管的大小和实验室结果的更详细的命名在ChiapelHill分类中，大血管主动脉及其大的分支，中等血管指内脏血管如肾、肺、冠状、肠系膜血管，小血管指毛细血管和小动静脉其他血清学实验有：抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA和其它免疫标记物如血管免疫球蛋白A沉积物、血清冷球蛋白、抗肾小球基底膜抗体ANCA相关性血管炎具有相同的临床、组织病理特征，ANCA阳性以及对免疫抑制剂的类似反应性一组血管炎性疾病ANCA是针对中性粒细胞和单核细胞内抗原的抗体,包含两种抗体：p-ANCA和c-ANCA大血管炎可表现为局部缺血症状；小血管炎的症状和体征常

4、无特征性如：发热、关节肌肉痛、周身不适。当曾有过多系统器官症候群（肺泡出血、肾小球肾炎、上呼吸道病变、多发性神经炎、紫癜以及胸部发现结节和空洞），在ANCA相关性血管炎非常常见ClinicalandRadiologicFindingsSuggestiveofVasculitis大血管炎包括多发性大动脉炎(TA)和巨细胞动脉炎(GCA)；中血管炎包括结节性多动脉炎(PAN)和皮肤黏膜淋巴结综合征；小血管炎包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿血管炎、过敏性紫癜(HSP)、原发性冷球蛋白血症、皮肤白细胞破碎性血管炎。其他自身免疫疾病相关的血管炎如系统性

5、红斑狼疮(SLE)、白塞病等血管炎未被列入Chapel—Hill的分类，也可能累及肺脏。Large-VesselVasculitis大动脉炎主要侵及主动脉及大分支，主要症状为局部缺血表现TA和GCA是最常见的大动脉炎由于Behçetdisease在主动脉有相似的发现，故也在此表述TA几乎仅侵犯40岁以下年轻人，主要是主动脉及主要分支，其次是颅内动脉GCATakayasuArteritis多发性大动脉炎世界范围均有发现，但在亚洲很常见。发病通常为年青女性，发生率0.12-0.26/100000TA专门累及主动脉弓及分支TA是以动脉内、外膜的增殖和纤维化为特征的肉芽肿性炎症，常导致血管腔

6、狭窄、扩张和动脉瘤形成临床分早期和晚期。早期或发病前表现非系统性特征如：低热不适、疲劳及体重下降。少数病例有经典三阶段即：血管炎阶段、纤维变性阶段和动脉闭塞阶段TA常复发，表现为各个阶段共存晚期表现通常为血管狭窄所致：脉搏减弱或消失（96%），典型症候为间歇性跛行和血压的差异。缓慢进展可引发侧枝循环建立，症候更加隐匿由于临床和实验室无特异性，TA的准确诊断事实上依靠影像学检查CT和MRI均可显示早期的血管壁增厚、血管腔变窄、瘤样扩张和纤维变性期及晚期的闭塞。在活跃期，CT和MRI均可增强肺动脉受累发生较晚，主要肺段动脉，而叶动脉和主肺动脉不常见。CT表现包括早期病变的增厚和增强，慢性

7、阶段的管壁钙沉积和管腔狭窄、闭塞Figure2TAina35-year-oldwoman,presentingwithdiminishedleftarmpulseandleftarmweakness.Contrast-enhancedCTshowsconcentricwallthickeningofthesupra-aortictrunkswithobliterationofleftsubclavianartery.(B)Sagittal-reformat