肺血管炎诊断和治疗进展ppt课件

《肺血管炎诊断和治疗进展ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肺血管炎诊断和治疗进展1血管炎性疾病血管壁炎症和坏死可以累及动脉、静脉和毛细血管分类：原发性血管炎（原因不明的血管炎）继发性血管炎肺脏是最常累及的器官之一2肺血管炎病因———1988年Strauss病因不明具有明显临床、形态学的综合征肺部受累Wegener肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎(CSS)结节病Goodpastures综合征原发性肺动脉高压病因不明具有明显临床综合征和非特异性动脉炎肺部受累类风湿性关节炎系统性红斑狼疮干燥综合征外源性过敏性肺泡炎感染所致血管炎重叠性疾病3特发性肺小血管炎——1994年Jennette抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎包括：韦格纳肉芽肿（Wegen

2、ergranulomatosis）显微镜下多血管炎（MPA）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome）4ANCA相关性肺小血管炎诊断困难多方面以及易变的临床主诉和一些常见疾病的症状体征的重叠，如感染、肿瘤、肺栓塞以及结缔组织疾病血管炎发病率低(20～100/1.0×10e6）5警惕！弥漫性肺泡出血急性肾小球肾炎肺肾综合征上呼吸道变形或溃疡影响学上的空洞以及结节影隆起性紫癜性病灶多发性单神经炎多系统病变———UpdateintheDiagnosisandManagementofPulmonaryVasculitis*Chest2006;129;452-4

3、6561.弥漫性肺泡出血咯血缺铁性贫血影响学暂时性弥漫肺泡浸润CO弥散增加灌洗液中大量红细胞和含铁血黄素巨嗜细胞71.弥漫性肺泡出血（DHA）伴有毛细血管炎的DHAANCA相关性肺小血管炎不伴有毛细血管炎的DHA单独的肺毛细血管炎无系统性血管炎孤立性寡免疫肺血管炎ANCA阴性的肺小血管炎82.急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎（占肾功能不全5％）鉴别诊断ANCA相关性小血管炎孤立性寡免疫肺血管炎SLEGoodpasture综合征IgA肾病93.肺肾综合征伴有毛细血管炎的DHA急性肾小球肾炎需鉴别：ANCA相关性血管炎Goodpasture综合征SLE104.上呼吸道变形或溃疡反复

4、鼻窦炎排除感染、变态反应以及解剖结构异常合并鼻窦溃疡、软组织和骨破坏需排除ANCA相关性小血管炎115.空洞以及结节影大多数ANCA相关性血管炎胸部影像学无特异性结节和空洞需引起注意韦格纳肉芽肿55～70%结节35～50%空洞125.空洞以及结节影136.隆起性紫癜性通常预示着小血管性皮肤血管炎常见于：药疹ANCA相关性小血管炎结缔组织性疾病肿瘤感染混合性冷球蛋白血症146.多发性单神经炎ANCA相关性血管炎累及中枢神经较少见外周神经病变最为常见的是多发性单神经炎临床表现随受累神经的走行而异突发的足下垂以及腕下垂引起注意158.多系统病变眼、耳病变皮疹关节炎鼻窦病变急进性肾炎

5、肺部病变单神经炎16ANCA相关性肺小血管炎——定义韦格纳肉芽肿（WG）病因不明的中、小血管坏死性肉芽性炎性疾病。具有三联征：上和（或）呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎显微镜下多血管炎（MPA）系统性坏死性血管炎，临床和组织学上影响小血管，而与肉芽肿无关，多累及肾脏、肺脏。变应性肉芽肿性血管炎（CSS）重度哮喘、肺与肺外脏器中、小动静脉炎以及坏死性肉芽肿和外周血嗜酸性粒细胞数增高三联征，多见中年男性。17A.低倍镜表现坏死性血管炎以及肉芽肿性炎B.高倍镜表现肉芽肿性炎WG的病理表现18坏死性动脉炎累及中小动脉，嗜酸浸润CSS的病理表现19W

6、GMPACSS肺常见，70～95％咳嗽、胸痛、咯血、气急支气管、气管内膜病变多见，10～50％相对常见，50％肺泡出血为主哮喘为主要表现肺部浸润影或嗜酸粒细胞性肺炎肾急进性肾炎，50～90％累及肾脏，100％急进性肾炎为主急进性肾炎，10～50％上呼吸道常见，70～95％溃疡或变形多变鼻窦炎，20～70％一般无破坏性全身症状乏力发热体重减轻多见多在急进性肾炎之前多见ANCA相关性肺小血管炎临床特征（1）20WGMPACSS肌肉骨骼大约50％关节痛、关节炎、肌痛至少50％关节痛、肌痛将近50％关节痛、肌痛眼睛常见，25～50％葡萄膜炎、眼溃疡相对少见，10～30％少见心脏5～1

7、5％10～20％常见，30～50％主要死因之一传导阻滞常见消化道罕见常见，35～45％出血常见，30～60％主要死因之一出血、梗死、穿孔等ANCA相关性肺小血管炎临床特征（2）21WGMPACSS皮肤常见隆起性紫癜结节、溃疡、囊泡常见常见神经中枢以及外周病变多发性单神经炎10～50％多发性单神经炎>50％胸部影像异常多见，>80％肺泡或/和间质渗出、结节、空洞肺部浸润病变，10～30％病变多见，40～75％非固定性浸润影，变化和哮喘病程相关ANCAANCA(+)>90%活动性病变时，C-ANCA/PR3