医学ppt--anca相关小血管炎诊断和治疗进展

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1、ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展---2008-10,北京赵明辉北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏病研究所内容我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断的进展研究进展治疗进展原发性系统性小血管炎韦格纳肉芽肿病（WG）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）显微镜下型多血管炎（MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192ANCA相关小血管炎我国发病率不清80年代认识不足90年代后期逐年增加本科室近3年诊断600例XinG,etal.ClinDi

2、agnLabImmunol.2004;11(3):559-62.WangY,etal.ExpGerontol2004;39:1401-1405认识水平提高方法学的改进我国ANCA相关小血管炎的特点疾病构成WG:87/426（20.4%）MPA:337/426（79.1%）CSS:2/426（0.5%）ANCA的靶抗原84%识别MPO或PR3MPO:PR3=213:32（6.7:1)XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62WangY,etal.ExpGerontol2004;39:1401-1

3、405ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727与纬度相关？与种族相关？WG:89cases（ACR＋ChapelHillconsensus）pANCA/MPO:54/89(60.7%)cANCA/PR3:34/89(38.2%)MPO-ANCA:MPAvs.WGWG肾脏慢性病变的程度轻新月体较少（p0.01）正常肾小球多（p0.01）Chenetal.KidneyInt2005;68:2225-2229ChenM,etal.NDT2007;22(1):139-45抗MPO抗体的免疫学特性与临床表型WG(1

4、5)vs.MPA(21)亲和力相仿IgG亚型：IgG4滴度WGvs.MPA1:1878vs.1:218，p<0.005抗原决定簇:存在差异12800640032001600800400200100500TitreTotalIgGIgG1IgG2IgG3IgG4(p<0.005)LiuLJ.etal.Nephrology2008Sep3.[Epubaheadofprint]发病机制不同老年人患者的特点99/234（42.3%）为老年人老年人vs中青年抗MPO抗体：94.9%vs.80.0%MPA：79.8%vs.50.4WG：18.2%vs.37

5、.8%肺受累重：发病和继发感染年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素ChenM,etal.Medicine2008;87(4):203-209我国以抗MPO抗体为主儿童AASV的临床和病理特点24例（≤14岁）MPA：19WG：1PTU-AASV：3Anti-GBM：1男/女：2/18年龄：10.8±2.8(6–14)岁MPO/PR3-ANCA：19/1发病至确诊时间：8.5±24.3(0.2–108)月儿童AASV：女性为主，诊断较晚，抗MPO抗体为主Yuetal.PediaticNephrology2006;21(4):497-502肾脏受累的

6、临床病理特点及转归17/20：多脏器受累均有肾脏受累血尿、蛋白尿16/20发生ARF5例依赖透析9例接受肾活检6/9有Ig沉积均为局灶坏死性新月体肾炎强化免疫治疗后初期16/20好转平均1年后10/20依赖透析Yuetal.PediaticNephrology2006;21(4):497-502我国ANCA相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6（3-1460）天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):

7、559-62WangY,etal.ExperimentalGerontology2004;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727我国ANCA相关小血管炎误漏诊多，如何解决？提高认识，综合诊断思维临床和病理表现熟悉诊断标准规范化的ANCA检测内容我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断的进展研究进展治疗进展ANCA相关小血管炎的临床表现中老年为主非特异性表现发烧、乏力、体重下降多脏器受累实验室检查肺受累的表现90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染

8、、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF免疫病理和电镜Pauci-