主治医查房anca相关小血管炎诊断和治疗进展

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1、ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展---2009-4赵明辉北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏病研究所内容我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断的进展研究进展治疗进展原发性系统性小血管炎韦格纳肉芽肿病（WG）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）显微镜下型多血管炎（MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192ANCA相关小血管炎我国发病率不清80年代认识不足90年代后期逐年增加本科室近3年诊断600例XinG,etal.ClinDiagnLab

2、Immunol.2004;11(3):559-62.WangY,etal.ExpGerontol2004;39:1401-1405认识水平提高方法学的改进我国ANCA相关小血管炎的特点疾病构成WG:87/426（20.4%）MPA:337/426（79.1%）CSS:2/426（0.5%）ANCA的靶抗原84%识别MPO或PR3MPO:PR3=213:32（6.7:1)XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62WangY,etal.ExpGerontol2004;39:1401-1405ChenM

3、,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727与纬度相关？与种族相关？WG:89cases（ACR＋ChapelHillconsensus）pANCA/MPO:54/89(60.7%)cANCA/PR3:34/89(38.2%)MPO-ANCA:MPAvs.WGWG肾脏慢性病变的程度轻新月体较少（p0.01）正常肾小球多（p0.01）Chenetal.KidneyInt2005;68:2225-2229ChenM,etal.NDT2007;22(1):139-45老年人患者的特点99/234（42.3%）为老年人老年人vs中

4、青年抗MPO抗体：94.9%vs.80.0%MPA：79.8%vs.50.4WG：18.2%vs.37.8%肺受累重：发病和继发感染年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素ChenM,etal.Medicine2008;87(4):203-209我国以抗MPO抗体为主我国ANCA相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6（3-1460）天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62WangY,etal.Ex

5、perimentalGerontology2004;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727我国ANCA相关小血管炎误漏诊多，如何解决？提高认识，综合诊断思维临床和病理表现熟悉诊断标准规范化的ANCA检测内容我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断的进展研究进展治疗进展ANCA相关小血管炎的临床表现中老年为主非特异性表现发烧、乏力、体重下降多脏器受累实验室检查肺受累的表现90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感

6、染、肺水肿ChenM,etal.AmJMedSci2009;Accepted小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF免疫病理和电镜Pauci-immune?光镜襻坏死新月体形成病变不平行头颈部受累的表现多数病人可分别受累，问诊眼“红眼病”、畏光流泪、视力下降耳：中耳炎：耳鸣，听力下降鼻鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄其他脏器受累外周神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎皮肤，肌肉和外

7、周神经受累实验室检查一般指标ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低特异性指标-ANCA诊断，指导治疗，判断复发内容我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断的进展诊断标准判断病情活动和复发研究进展治疗进展原发性系统性小血管炎韦格纳肉芽肿病（WG）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）显微镜下型多血管炎（MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192美国1990年WG分类诊断标准鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌

8、物胸片示结节，固定性浸润或空洞尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿