ANCA相关性血管炎——诊断.治疗进展.ppt

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1、上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科鲍春德ANCA相关性血管炎——诊断、治疗进展血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。定义诊断困难：较少见，发病率低临床表现差不多全身血管均可受累根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断多脏器累及，持续时间长（如皮疹，关节炎，垂足，肺肾累及）不同年龄组患同一种病变，如中风，心梗全身症状与体征不符如何提示血管炎系统性血管炎分类1993年，ChapelHillConsensusCo

2、nference大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）小血管血管炎：Wegener‘s肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破屑性血管炎Wegener’s肉芽肿ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等血管炎的分类血管炎？不明原因的系统性病变组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查评估系统累及的程度尿常规，血Cr，胸片，CNS影

3、像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声血清学检查ANAs，RF，CH50,冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA，APL，LAC符合诊断标准？明确诊断？No治疗Yes血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影No血管炎诊断血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasaki’s病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegener’s肉芽肿，mPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发）非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断大血管炎（巨细胞动脉炎，Taka

4、yasu’s病小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-StraussSyn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schouleinpurpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球肾炎，Churg-Strass血管炎，系统性坏死性血管炎综合征有关C－ANCA：抗蛋白酶－

5、3与Wegener肉芽肿（90％）相关结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA临床意义易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性ANCA相关血管炎受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，ILD，肺出血神经系统周围神经病变（单神经炎）ANCA—

6、相关血管炎的临床特征特征WGMPAChurg-straussSynANCA阳性率80~90%70%50%ANCA抗原PR3>>MPOMPO〉PR3MPO〉PR3肉芽肿病变有无有ENT+++—++眼部受累眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎少见少见肺部受累结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎心脏受累少见少见心衰周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞↑轻度无显著ANCA相关性血管炎临床特征肺部表现肺的表现发病时(％)总发生率(％)肺累及4587放射学发现肺浸润2567肺结节2358肺症状咳嗽1946咯血1230

7、胸膜炎1028支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍WG：肺活检所见病理所见发生率（％）开胸肺活检血管炎＋坏死89肉芽肿＋坏死90肉芽肿＋血管性坏死91经支气管镜活检血管炎7肉芽肿＋血管炎5项目阳性例数百分率（%）发热、乏力2871.7肺脏累及2769.2肾脏累及2358.9关节疼痛2051.3皮疹1128.2周围神经病变923.0鼻塞、鼻衄615.3腹痛37.6耳鸣、耳痛37.6结膜炎25.139例ANCA相关性血管炎患者的临床表现项目阳性例数百分率（%）血沉3910